ఏఎల్ఎస్: శాస్త్రవేత్తలను కలవరపెడుతున్న ఈ వ్యాధి ఏంటి? స్టీఫెన్ హాకింగ్ మరణానికి దీనికి సంబంధముందా?

స్టీఫెన్ హాకింగ్

ఫొటో సోర్స్, Getty Images

    • రచయిత, సారా పిట్
    • హోదా, బీబీసీ ఫ్యూచర్

ఏఎల్ఎస్ వ్యాధికి గల కారణాలు తెలుసుకోవడానికి శాస్త్రవేత్తలు పరుగులు పెడుతున్నారు. ఈ నెలలో బ్రయాన్ రాండాల్ అనే ప్రముఖ ఫొటోగ్రాఫర్ మరణించినట్లూ ఓ వార్త బయటికి రావడంతో ఈ వ్యాధి మరోసారి వార్తల్లోకెక్కింది.

బ్రయాన్ వృత్తిపరమైన ఫొటోగ్రాఫర్, ప్రముఖ నటి సాండ్రా బుల్లక్ పార్ట్‌నర్ కూడా.

బ్రయాన్ మూడేళ్ల క్రితం అంటే 54 ఏళ్ల వయస్సులో అమియోట్రోఫిక్-లాటరల్ స్క్లెరోసిస్ (ఏఎల్ఎస్) బారిన పడ్డారు. దీనిని లౌ గెహ్రింగ్ వ్యాధి అని కూడా పిలుస్తారు.

1939లో అమెరికన్ బేస్ బాల్ ఆటగాడు లౌ గెహ్రింగ్‌కి ఈ వ్యాధి సోకిన తర్వాత దాన్ని అలా పిలుస్తున్నారు.

కొన్ని దశాబ్ధాలుగా ఈ వ్యాధి యువకులు, ఆరోగ్యవంతులు సహా చాలామందికి సోకుతున్నా, దాని రహస్యం ఛేదించలేకపోతున్నారు శాస్త్రవేత్తలు. అయితే ఇటీవలి పరిశోధనల్లో కొన్ని ఆధారాలు లభించాయి. ఇంతకీ ఈ వ్యాధికి గల కారణాలు పూర్తిగా తెలుసుకోగలమా?

జన్యు పరంగా వస్తుందా?

ఏఎల్ఎస్ అనేది మోటార్-న్యూరాన్ వ్యాధి (MND)కి ఒక రూపం. ఇది మనిషిని బలహీనపరిచేది. ఇది వచ్చిన వ్యక్తులు కండరాల కదలికను నియంత్రించే మోటారు న్యూరాన్ కణాలను క్రమంగా కోల్పోతారు.

నెమ్మదిగా తమ శరీరాలపై నియంత్రణ కోల్పోతారు. అందుబాటులో ఉన్న డేటా ప్రకారం అమెరికాలో ప్రతి లక్ష మందిలో ఐదుగురిపై ఇది ప్రభావం చూపుతోంది.

ఈ వ్యాధి సాధారణంగా పురుషులలో వస్తోంది. రోగనిర్ధారణ సగటు వయస్సు సుమారు 60 సంవత్సరాలు. అయినప్పటికీ ఇది చాలా తక్కువ వయస్సు గల వ్యక్తులకు కూడా వస్తోంది.

చాలామంది రోగనిర్ధరణ జరిగిన తర్వాత కొన్నేళ్లు మాత్రమే జీవించగలిగారు. కానీ, భౌతిక శాస్త్రవేత్త స్టీఫెన్ హాకింగ్‌ 21 సంవత్సరాల వయస్సులోనే ఎంఎన్‌డీ వ్యాధితో బాధపడ్డారు. ఆయన 76 సంవత్సరాల (2018) వరకు జీవించారు.

మనుషుల్లో ఏఎల్ఎస్ డెవలప్ కావడానికి కారణాలు కనుక్కోవడం కష్టంగా ఉంది. ఈ వ్యాధి ఉన్న ఓ కుటుంబంలో 10-15 శాతం మందిలో ఇది కనిపించొచ్చు. ఒక నిర్దిష్ట జన్యువులో ఈ మ్యుటేషన్ తరతరాలుగా ఉండొచ్చు.

తల్లిదండ్రులు లేదా పూర్వీకులలో ఒకరికి ఏఎల్ఎస్ ఉంటే, మీలో అది వస్తుందని కచ్చితంగానూ చెప్పలేం.

ఏఎల్ఎస్‌ సంభవించే 85 శాతం మంది వ్యక్తుల్లో కారణాన్ని గుర్తించడం అంత సులభం కాదు. ఇది యాదృచ్చికంగా కూడా రావొచ్చు.

కొన్నిసార్లు ALS ఇంతకు ముందెన్నడూ చూడని కుటుంబాలలో సంభవించవచ్చు. ఇది జన్యువులలో చిన్న మార్పుల వల్ల కూడా కావచ్చు. శాస్త్రవేత్తలు ఈ అరుదైన ఏఎల్ఎస్ రూపాన్ని అర్థం చేసుకోవడానికి, ప్రభావితమైన వారికి సహాయపడే మార్గాలను కనుగొనడానికి దాదాపు ఇలాంటి 40 జన్యువులను అధ్యయనం చేస్తున్నారు.

ఏఎల్ఎస్ బాధితులు

ఫొటో సోర్స్, Alamy

ఎవరికి ఎక్కువ ఈ వ్యాధి రావొచ్చు?

ఏఎల్ఎస్ రకాన్ని బట్టి ''జన్యు కారకాల ద్వారా వ్యాధిని వివరించే పరిధి 8 నుంచి 60 శాతం వరకే ఉంటుంది'' అని మిషిగన్ యూనివర్సిటీలోని న్యూరాలజీ ప్రొఫెసర్ ఎవా ఫెల్డ్‌మాన్ అంటున్నారు.

అయినప్పటికీ ఎవరైనా ఏఎల్ఎస్ బారిన పడే ప్రమాదాన్ని పెంచవచ్చు, దానికి ఆధారాలు కూడా ఉన్నాయి. ఇది ఫెల్డ్‌మాన్, ఆమె సహచరులు పరిశోధనకు దారితీసింది.

"మేం ఏఎల్ఎస్ 'ఎక్స్‌పోజమ్' అని పిలిచే దాని ఉనికిని గమనించాం. ఇది ప్రమాదాన్ని పెంచే వివిధ విషపూరితాల కలియక" అని ఫెల్డ్‌మాన్ చెప్పారు.

ఆర్గానిక్ కెమికల్ కాలుష్య కారకాలు, లోహాలు, పురుగుమందులు, నిర్మాణ పనుల నుంచి వచ్చే దుమ్ములోని రేణువులు, పేలవమైన గాలి నాణ్యత వంటి వాటికి ఎక్కువగా దగ్గరగా ఉంటే ఏఎల్ఎస్ ప్రమాదం పెరుగుతుందని ఈ బృందం కనుగొంది.

ఏఎల్ఎస్‌ ప్రభావం ఎంత, దాని పూర్తి కారణం ఏంటనేది తెలియదని ఏఎల్ఎస్ అసోసియేషన్ చీఫ్ మిషన్ ఆఫీసర్ నీల్ ఠాకూర్ చెప్పారు.

"ఇది అనేక కారణాల వల్ల వస్తుంది. మీలో ప్రమాద కారకం లేదా జన్యుపరమైన ప్రొఫైల్ ఉన్నప్పటికీ, మీకు ఏఎల్ఎస్ వస్తుందని 100 శాతం కచ్చితంగా చెప్పలేం" అన్నారాయన.

కానీ డీజిల్ ఇంధనం, విమాన ఇంధనం, పురుగుమందులు, ఏరోసోల్‌ల నుంచి వచ్చే నలుసుల ద్వారా ఏఎల్ఎస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉందని కొన్ని ఆధారాలు ఉన్నాయి .

మిలిటరీ సిబ్బంది వీటికి ఎక్కువగా గురవుతారని, వ్యాధి బారిన పడే అవకాశాలు వీరికి ఎక్కువగా ఉన్నాయని ఠాకూర్ అంటున్నారు.

ఒకరిని ఒకరు తాకుతూ ఆడే ఆటలు(బాక్సింగ్, ఫుట్‌బాల్ మొ.వి), తాగునీరు, ధూమపానంలో సీసం ఉంటే ఏఎల్ఎస్‌ని ప్రేరేపిస్తుందని కూడా ఆధారాలు ఉన్నాయి.

ఇప్పటికీ, చాలా అనిశ్చితి ఉంది. ఏఎల్ఎస్ నిర్దారణకు ముందు ఆల్కహాల్, ధూమపానం తీసుకోనివారు సురక్షితులని చెప్పడానికి కూడా లేదు. అలాంటి వారికి కూడా ఈ వ్యాధి సోకే ప్రభావం ఉంది.

ప్రతీకాత్మక చిత్రం

ఫొటో సోర్స్, Getty Images

ఎలాంటి చికిత్సలు ఉన్నాయి?

ప్రస్తుతానికి ఏఎల్ఎస్ నయం చేయడం సాధ్యం కాదు. కానీ ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ పలు చికిత్సలను ఆమోదించింది.

ఇది వ్యాధి వేగాన్ని తగ్గించడానికి ఇది సహాయపడుతుంది.

ఈ డ్రగ్స్ మెదడు, వెన్నుపాము చుట్టూ కొన్ని రసాయనాల స్థాయిలను తగ్గిస్తాయి. మరికొన్ని నరాల్లోని కణాల (నర్వ్ సెల్స్) మరణాన్ని నివారిస్తాయి.

శాస్త్రవేత్తలు మరో మార్గం గురించి ఆలోచిస్తున్నారు. వారు ఫాల్టీ జీన్ (తప్పు జన్యువుల) వల్ల కలిగే సమస్యలకు చికిత్సలను పరిశీలిస్తున్నారు. ఇది సహాయకరంగా ఉండవచ్చు.

ఇటీవల కొత్త మెడిసిన్‌పై పరీక్ష జరిగింది. SOD1 అనే మ్యుటేషన్ వల్ల కలిగే సమస్యలను పరిష్కరించడానికి ఈ ఔషధం తయారు చేశారు. ఈ ఔషధం మొదటి పరీక్షలు కొన్ని ఆశాజనక ఫలితాలను చూపించాయి.

ఒక వ్యక్తికి ఏఎల్ఎస్ రావడానికి కారణం ఏ జన్యువులనేది కనుగొనడం బాధితులను సంతృప్తి పరచకపోవచ్చు. ఏఎల్ఎస్ ఉన్నవారికి, వారి కుటుంబాలకు సహాయం చేయడంపైనే ప్రస్తుతం ALS అసోసియేషన్ దృష్టి సారిస్తోంది. వారికి మద్దతు తెలుపుతూ, మార్గదర్శనం చేయనుంది.

"ఏఎల్ఎస్ అసోసియేషన్ వ్యూహం ఏమిటంటే నివారణ వచ్చేవరకు వారిని జాగ్రత్తగా చూసుకోవడం" అని ఠాకూర్ చెప్పారు.

ఏఎల్ఎస్ అభివృద్ధి ప్రమాదాన్ని ఎలా తగ్గించాలనే దానిపై మార్గదర్శకాల విడుదలకు అసోసియేషన్ యోచిస్తోందని ఆయన చెప్పారు.

ఏఎల్ఎస్ వ్యాధి

ఫొటో సోర్స్, Alamy

'సైన్స్ ఏదో ఒకరోజు సాధిస్తుంది'

అయితే, పరిశోధన కోసం నిధులు సమకూర్చడం సవాలుతో కూడుకున్నది. ఏఎల్ఎస్‌పై మరిన్ని అధ్యయనాలూ అవసరం.

"అసలు ప్రశ్న ఏమిటంటే మనుషుల్లో ఏఎల్ఎస్ ఎందుకు వస్తుందనేది కాదు, దానిని నివారించడానికి లేదా చికిత్సకు మనం ఏం చేయాలి అన్నది ముఖ్యం?" అంటారు ఠాకూర్.

ఇవి కూడా చదవండి

(బీబీసీ తెలుగును ఫేస్‌బుక్ఇన్‌స్టాగ్రామ్‌ట్విటర్‌లో ఫాలో అవ్వండి. యూట్యూబ్‌లో సబ్‌స్క్రైబ్ చేయండి.)