ప్రేడర్-విల్లీ సిండ్రోమ్: తిండి దొరక్కపోతే తమని తామే తినేస్తారు

ఫెర్నాండెజ్ ఇంట్లోని ఫ్రిడ్జ్‌కి ఎప్పుడూ తాళం వేసి ఉంటుంది. వంట గదికి ప్రత్యేకమైన తలుపు చేయించి.. దానికీ తాళం వేశారు.

ఇంట్లో ఉన్న అల్మరాలు, మందుల కాబినెట్‌లకు కూడా తాళాలు బిగించి ఉన్నాయి. తినగలిగేది ఏదైనా సరే.. ఎక్కడున్నా సరే.. ఆ ఉన్న చోటుకు రాత్రిపూట తాళాలు వేసేసి ఉంటాయి. ఆ తాళాలు హెక్టార్ తలగడ కింద ఉంటాయి.

హెక్టార్ భయం.. దొంగలు పడి దోచుకెళతారని కాదు. ఆయన కొడుకు.. 18 సంవత్సరాల క్రిస్టియన్‌కి ఓ జబ్బుంది. అది జన్యుపరమైన లోపం. దానికి చికిత్స లేదు. ఆ లోపం పేరు ప్రేడర్-విల్లి సిండ్రోమ్. ఈ జన్యులోపాన్ని 1956లో కనిపెట్టిన ఇద్దరు శాస్త్రవేత్తల పేర్లనే.. ఈ జబ్బుకు పెట్టారు.

ఆ జబ్బుకి - ఈ తాళాలకు సంబంధం ఏమిటి?

ఆ జబ్బు ఉన్నవాళ్లకి నిరంతరం రాకాసి ఆకలి వేస్తుంటుంది. ఆ ఆకలి అసలు తీరదు.

హెక్టార్ కొడుకు క్రిస్టియన్‌కు ఈ జబ్బు తీవ్రత ఎంతగా ఉంటుందంటే.. తన కొడుకుని నిరంతరం జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షిస్తూ ఉండకపోతే.. అతడు తనని తానే తినేయవచ్చునని.. అలా చనిపోయే ప్రమాదం ఉందని హెక్టార్ చెప్తున్నారు.

''ఈ ఆకలి ఎలా ఉంటుందో ఎన్నో ఉదంతాలు చెప్పగలను.. కుక్కకు పెట్టిన ఆహారాన్ని తినేస్తాడు. చెత్తలో పారేసిన పాడైన ఆహారాన్ని ఏరుకుని తింటాడు. టూత్‌పేస్ట్ ట్యూబ్ మొత్తం నోట్లో పిండుకుని మింగేస్తాడు... అతడికి కావలసింది... ఆహారం'' అని ఆయన గుర్తుచేసుకున్నారు.

అంతలో క్రిస్టియన్ జోక్యం చేసుకుని చెప్పాడు.. ''ఆకలిగా ఉంది...'' అని. హెక్టార్ అతడికి ఓ పైనాపిల్ ముక్క ఇచ్చాడు. ఆ రోజు ఉదయానికి అవసరమైన చక్కెర మోతాదు కన్నా ఎక్కువ కాకుండా ఉండేలా ముందుగానే ఆ పైనాపిల్ ముక్కలు కోసి పెట్టుకున్నారు.

ప్రేడర్-విల్లీ రుగ్మత.. జన్యుపటంలో క్రోమోజోమ్ 15 లేకపోవటం వల్ల కానీ, అధికంగా ఉండటం వల్ల కానీ తలెత్తుతుంది. ఈ వ్యాధి రోగుల మీదా, వారి కుటుంబాల మీద విధ్వంసక ప్రభావం చూపుతుంది.

ఈ వ్యాధి ఉన్నవాళ్లు తరచుగా స్థూలకాయం, మధుమేహం అనారోగ్యాల పాలవుతారు. వారి జీవిత కాలం తగ్గిపోతుంది. ఈ వ్యాధి ఉన్న పిల్లల్లో మానసిక అభివృద్ధి సమస్యలు, ప్రవర్తనా సమస్యలు కూడా ఉంటాయి.

అరుదైన రుగ్మత

క్రిస్టియన్ మంచి స్వభావం గల వ్యక్తి. కానీ.. అతడు కోరుకున్న ఆహారాన్ని అందించటానికి నిరాకరిస్తే.. ఆగ్రహోదగ్రుడై హింసాత్మకంగా ప్రవర్తిస్తాడు.

''అది పెను తుపానులాగా ఉంటుంది. దారిలో ఉన్నవన్నీ నేలమట్టమవుతాయి'' అని చెప్తూ.. ఇటీవలి అటువంటి ఓ హింసాత్మక ఘటన వీడియోను నాకు చూపించారు అతడి తండ్రి.

క్రిస్టియన్‌ తనను తాను కానీ, తన సంరక్షణ చూస్తున్న వారిని కానీ గాయపరచుకుండా నిరోధించటానికి.. తల్లిదండ్రులే అతడిని ఓ మెత్తటి కుర్చీకి కట్టివేయాల్సిన పరిస్థితి కూడా వచ్చింది.

''ఇప్పుడు ఏ రోజుకా రోజు నడిపిస్తున్నాం. నేను పోయిన తర్వాత ఇతడి పరిస్థితి ఏమిటో తెలియట్లేదు'' - కన్నీళ్లు ఆపుకోవటానికి ప్రయత్నిస్తూ చెప్పారు హెక్టార్.

ప్రేడర్-విల్లీ రుగ్మత గల చిన్నారుల తల్లిదండ్రులందరికీ ఉన్న సమస్య ఇది. ఈ వ్యాధి సంక్లిష్టతలను ఎదుర్కోవటం చాలా కష్టం. క్యూబాలో ఇంకా కష్టం.

క్రిస్టియన్ బరువును, రక్తంలో చక్కెర స్థాయిని అదుపులో ఉంచటం కోసం మాక్రోబయోటిక్ ఆహారం అందించటానికి ప్రయత్నిస్తున్నారు హెక్టార్.

కానీ.. దశాబ్దాల పాటు అమెరికా ఆర్థిక ఆంక్షలతో, ఏళ్ల తరబడి ఆర్థిక నిర్వహణా లోపాలతో కుంటుపడిన ఈ దీవిలో.. క్రిస్టియన్‌కు సరితగిన ఆహారం, మందులు దొరకటం కష్టం.

క్యూబా ప్రభుత్వం తన ఆరోగ్య సంరక్షణ వ్యవస్థను కీర్తిస్తున్నప్పటికీ.. ఈ వ్యవస్థకు నిరంతరం నిధుల లేమి వెంటాడుతోంది. ఇక ప్రేడర్-విల్లీ చికిత్సలో క్యూబాలోని వైద్యులకు ఏమాత్రం అనుభవం లేదని హెక్టార్ చెప్తున్నారు.

''ఈ రుగ్మత ఉన్న రోగులను చూసిన వైద్యులు దేశంలో దాదాపుగా ఎవరూ లేరు. ఇరవై ఏళ్లలో ఒక కేసు ఉండి ఉండొచ్చు. ఇక్కడ ప్రత్యేక నిపుణులు లేరు'' అని ఆయన వివరించారు.

పోషకాహార నిపుణులు, ఆహార అలవాట్ల నిపుణులు, ఫిజియోథెరపిస్టులు, సైకియాట్రిస్టులు.. ఇలా ప్రేడర్-విల్లీ గురించి అవగాహన గల వివిధ విభాగాల నిపుణులు ఈ రోగులకు చికిత్స అందించాలని ఆయన పేర్కొన్నారు.

ఇపుడిపుడే పరిస్థితులు మారటం మొదలైంది. గత నెలలో క్యూబా ప్రేడర్-విల్లీ మీద పదో అంతర్జాతీయ సదస్సుకు ఆతిథ్యమిచ్చింది. ఆ సదస్సులో పరిశోధకులు, వైద్యులు, రోగులు, వారి కుటుంబాలను.. వారి అనుభవాలను పరస్పరం పంచుకోవటానికి ఒక వేదిక మీదకు తీసుకువచ్చింది.

క్యూబాలో పరిస్థితి భారీగా మెరుగుపడాల్సి ఉన్నా.. ప్రోత్సాహకర సంకేతాలు ఉన్నాయని ఇంటర్నేషనల్ ప్రేడర్-విల్లీ ఆర్గనైజేషన్ అధ్యక్షుడు ప్రొఫెసర్ టోనీ హోలండ్ పేర్కొన్నారు.

''జన్యుపరీక్షలతో రోగనిర్ధారణ చేయగల సామర్థ్యం ఇప్పుడు క్యూబా ఆరోగ్య సేవా రంగానికి ఉంది. ప్రేడర్-విల్లీ సిండ్రోమ్‌ని వైద్యులు గుర్తించటం మొదలైంది. ఈ రుగ్మత ఉన్న వారి కుటుంబాల సమూహం ఏర్పడింది. అది చాలా ముఖ్యం'' అని ఆయన చెప్పారు.

ఫ్రేడర్-విల్లీ ప్రభావిత రోగులతో 2010లో జాతీయ సమావేశం ఏర్పాటు చేసినపుడు కేవలం ఆరుగురు మాత్రమే హాజరయ్యారు. ఇప్పుడు ఈ రుగ్మత ఉన్నట్లు గుర్తించిన 100కు పైగా క్యూబా కుటుంబాలు ఉన్నాయి. ఇంటర్నెట్ అందుబాటులోకి రావటం వల్ల వారంతా నిరంతరం సంప్రదించుకుంటున్నారు.

క్రిస్టియన్‌కి మధ్యాహ్న భోజనం కింద ఒక ప్లేటులో పచ్చి కూరగాయలు, ముతకగోధుమ కేకు అందించారు హెక్టార్? క్యూబాలో బియ్యపు కేకు దొరకటం కూడా కష్టం. అయితే.. కమ్యూనిస్టు పాలనలోని ఈ దీవిలో ప్రేడర్-విల్లీ వ్యాధిగ్రస్తుడి అవసరాలను తీర్చటం ఎలాగో హెక్టార్‌కి ఇప్పుడు బాగా తెలుసు. ఆయన తన ప్రాంతంలో నివసించే ఇతర జనానికి ఈ వ్యాధి గురించి బోధించటం కూడా ప్రారంభించారు.

క్రిస్టియన్ కేవలం కాస్త లావుగా ఉండే, మానసిక ఎదుగుదల సరిగా లేని ఒక పిల్లవాడు కాదని.. అతడికి ప్రతి రోజూ ప్రాణాంతకమేనని హెక్టార్ వివరిస్తారు.

''ఇక్కడ సత్ప్రవర్తన గల పిల్లలకి చాక్లెట్లతో అభినందించే అలవాటు ఉంది. కానీ.. ఇక్కడో చాక్లెట్, అక్కడో స్వీట్ తింటే.. క్రిస్టియన్ చనిపోయే ప్రమాదం ఉందని వారికి తెలియదు'' అని ఆయన పేర్కొన్నారు.

ఇవి కూడా చదవండి:

(బీబీసీ తెలుగును ఫేస్‌బుక్, ఇన్‌స్టాగ్రామ్‌, ట్విటర్‌లో ఫాలో అవ్వండి. యూట్యూబ్‌లో సబ్‌స్క్రైబ్ చేయండి.)