హీమోఫిలియా-బీ: రక్తం గడ్డకట్టని జన్యుపరమైన వ్యాధి.. ఒక్కో ఇంజెక్షన్ రూ.28 కోట్లు

చేతి వేలు కోసుకుపోయినప్పుడు లేదా కాలికి ఏదైనా గాయమైనప్పుడు రక్తం కారడం మనం చూస్తుంటాం.

సాధారణంగా అలా కొద్దిసేపు రక్తం కారిన తర్వాత దానంతటదే ఆగిపోతుంది. కానీ, కొందరికి మాత్రం రక్తం గడ్డకట్టకుండా కారుతూనే ఉంటుంది.

హీమోఫిలియా వ్యాధి ఉన్న వారికి రక్తం గడ్డకట్టదు. బ్లీడ్ అవుతూనే ఉంటుంది. ఇది చాలా ప్రమాదకరం.

దీనిపై ప్రజల్లో అవగాహన కల్పించేందుకు ఏటా ఏప్రిల్ 17న హీమోఫిలియా అవేర్‌నెస్ డే నిర్వహిస్తున్నారు.

హీమోఫిలియా అంటే ఏంటి?

ఇదొక జన్యుపరమైన వ్యాధి. దీని వల్ల శరీరం నుంచి బయటికి వచ్చే రక్తం కారుతూనే ఉంటుంది తప్ప ఆగదు.

సాధారణంగా ఎప్పుడైనా శరీరానికి గాయమైతే, రక్తస్రావం అవ్వడం మొదలవుతుంది. ఈ రక్తస్రావాన్ని ఆపేందుకు క్లాట్ ఏర్పడి, ప్లేట్‌లెట్స్ రక్తాన్ని చిక్కపరుస్తాయి. ఇలా రక్తస్రావం ఆగిపోతుంది.

కానీ, హీమోఫిలియా ఉన్న వారికి శరీరంలో రక్తం గడ్డకట్టే కణాలు తక్కువగా ఉంటాయి.

ఈ వ్యాధి ఏ, బీ అనే రెండు రకాలుగా ఉంటుంది.

ఈ వ్యాధి వల్ల ఒక వ్యక్తి తన శరీరంలో రక్తం గట్టకట్టడానికి అవసరమైన ప్రొటీన్లను ఉత్పత్తి చేసుకునేందుకు వీలుండదు. దీంతో తీవ్ర రక్తస్రావం అవుతుంది.

హీమోఫిలియా బీ ఉన్న వారు తమ బ్లడ్ ప్లాస్మాలో ప్రొటీన్‌ను అంటే ఫ్యాక్టర్ 9ను సహజంగా ఉత్పత్తి చేసుకోలేరు.

ఇప్పటి వరకు ఈ రోగులు ఫ్యాక్టర్ 9 కోసం ఇంజెక్షన్లు తీసుకోవాల్సిందే. వారంలో పలుసార్లు వీటిని వేయించుకోవాల్సి ఉంటుంది.

‘‘ఈ వ్యాధి జన్యుపరంగా వస్తుంది. ఒకవేళ తల్లిదండ్రుల్లో ఎవరికైనా ఈ వ్యాధి ఉంటే, పిల్లలకు కూడా ఇది సోకే అవకాశం ఉంది. ఈ వ్యాధి సోకేందుకు ఇతర కారణాలు చాలా తక్కువ’’ అని దిల్లీలోని గంగారాం హాస్పిటల్ మెడిసిన్ కన్సల్టెంట్ డాక్టర్ అతుల్ గోగియా అన్నారు.

ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధని ఆయన చెప్పారు. 10 వేల మందిలో ఒకరికి హీమోఫిలియా -ఏ సోకుతుందని, 40 వేల మందిలో ఒకరికి హీమోఫిలియా బీ వస్తుందని చెప్పారు.

ఏ రూపంలో ఈ వ్యాధి సోకినా అది చాలా ప్రమాదకరమని వెల్లడించారు. కానీ, ఈ వ్యాధిపై ప్రజలకు పెద్దగా అవగాహన లేదన్నారు.

హీమోఫిలియా లక్షణాలేంటి?

ఈ వ్యాధి లక్షణాలు స్వల్పంగా లేదా చాలా తీవ్రంగా ఉంటాయి. తీవ్ర రక్తస్రావం మరో రకమైన వ్యాధికి కూడా సంకేతంగా చెప్పొచ్చు.

హీమోఫిలియా లక్షణాలు ఇలా ఉంటాయి.

-ముక్కు నుంచి రక్తం కారడం

-పళ్ల చిగుళ్ల నుంచి రక్తస్రావం

-చర్మం తేలిగ్గా ఊడొస్తుంది.

-శరీరం లోపల రక్తస్రావమవుతూ ఉండటంతో జాయింట్లలో నొప్పి

హీమోఫిలియా వల్ల తలలో ఇంటర్నల్‌గా రక్తస్రావమవుతుంది. తీవ్ర తలపోటు, వాంతులు వంటి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

దీంతో పాటు, చిన్నవయసులోనే ముసలివాళ్లుగా మారడం, మెదడుకు సరైన సమయంలో రక్తం అందకపోవడంతో స్పృహ కోల్పోవడం, ముఖం అందవికారంగా మారడం వంటివి కూడా కనిపిస్తుంటాయి.

ఈ లక్షణాలు అతి కొద్ది మంది రోగులలో మాత్రమే కనిపిస్తాయి.

హీమోఫిలియా మూడు స్థాయుల్లో ఉంటుంది. స్వల్ప స్థాయిలో ఉన్నప్పుడు శరీరంలో 5 నుంచి 10 శాతం మాత్రమే రక్తం గడ్డకట్టే కణాలుంటాయి.

మధ్యస్థంగా ఉన్నప్పుడు 1 నుంచి 5 శాతం మాత్రమే రక్తం గడ్డకట్టే కణాలు ఉంటాయి. ఆ తర్వాత ఈ వ్యాధి సీరియస్‌గా మారినప్పుడు, వీటి స్థాయి శరీరంలో కేవలం ఒక్క శాతం మాత్రమే ఉంటుంది.

హీమోఫిలియా వ్యాధి సీరియస్‌గా మారినప్పుడు, ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. మీకు ఏదైనా గట్టిగా తగిలినా కూడా ఇంటర్నల్‌గా రక్తస్రావమవుతుంది.

పిల్లలు తప్పనిసరిగా ఈ వ్యాధి గురించి తెలుసుకోవాలి. ఒకవేళ పళ్ల చిగుళ్ల నుంచి రక్తం కారడం ఆగకపోయినా, లేదా ఏదైనా దెబ్బ తగిలినప్పుడు రక్తస్రావం ఎంత సేపటికి ఆగకపోయినా వైద్యులను సంప్రదించాలి.

ఈ వ్యాధికి చికిత్స ఏంటి?

కొన్నేళ్ల క్రితం వరకు కూడా హీమోఫిలియా వ్యాధికి చికిత్స అనేది చాలా కష్టంగా ఉండేది. కానీ, ఇప్పుడు శరీరంలో రక్తం గడ్డకట్టేందుకు ఇంజెక్షన్ ఇస్తున్నారు.

ఒకవేళ ఈ వ్యాధి అంత సీరియస్ కాకపోతే, ఔషధాలతో ఉపశమనం పొందొచ్చు.

ఒకవేళ తల్లిదండ్రులకు ఈ వ్యాధి ఉంటే, పిల్లలకు కూడా ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశాలుంటాయి. వెంటనే పరీక్షలు చేయించడం అవసరం.

తోబుట్టువులలో ఒకరికి ఈ వ్యాధి ఉండి, మరొకరికి లేకపోతే.. వారికి కూడా కొంత కాలం తర్వాత ఈ వ్యాధి సోకే ప్రమాదముంది.

హీమోఫిలియా బీ వ్యాధి చికిత్స కోసం ఇటీవలే హెమ్‌జెనిక్స్ అనే ఇంజెక్షన్‌ను మార్కెట్లోకి తీసుకొచ్చేందుకు అమెరికా ఆహార, ఔషధ నియంత్రణ సంస్థ(ఎఫ్‌డీఏ) అనుమతిచ్చింది.

అయితే, ఈ ఔషధం సింగిల్ డోసు ధరను కంపెనీ 3.5 మిలియన్ డాలర్లుగా నిర్ణయించారు. అంటే భారతీయ కరెన్సీలో దీని ధర దాదాపు 28 కోట్లు.

దీంతో ఇది ప్రపంచంలో ఇప్పటి వరకున్న అత్యంత ఖరీదైన ఔషధంగా నిలిచింది.

(గమనిక: ఈ వ్యాసం నిర్దిష్టమైన సమస్య మీద స్థూలమైన అవగాహన కోసం మాత్రమే.)

ఇవి కూడా చదవండి:

(బీబీసీ తెలుగును ఫేస్‌బుక్, ఇన్‌స్టాగ్రామ్‌, ట్విటర్‌లో ఫాలో అవ్వండి. యూట్యూబ్‌లో సబ్‌స్క్రైబ్ చేయండి.)