மனிதனுக்கு பய உணர்வையே அண்ட விடாத அரிதான நோய் பற்றி உங்களுக்கு தெரியுமா?

பயம் என்பது உயிர் பிழைப்பதற்கான ஒரு பரிணாம வழியாகும். ஒரு சிலருக்கு ஒரு அரிய நோய் உள்ளது, அதனால் அவர்கள் எதற்கும் பயப்படுவதில்லை. பயம் இல்லாமல் அவர்கள் எப்படி வாழ்கிறார்கள்?

விமானத்தில் இருந்து குதித்த பின்னர் எதையும் உணராமல் இருப்பதை கற்பனை செய்து பாருங்கள். அட்ரினலின் உந்துதல் இல்லை, இதயத் துடிப்பு அதிகரிக்கவில்லை.

அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அதிகப்படியான கார்டிசோல் (மன அழுத்த ஹார்மோன்) ஐ உற்பத்தி செய்யும் ஒரு அரிய நோயான குஷிங்ஸ் நோய்க்குறி (Cushing's syndrome) காரணமாக ஏற்படும் பதற்றத்தைக் குறைக்க, தனது அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றிக் கொண்ட பிரிட்டிஷ் நபரான ஜோர்டி செர்னிக்-இன் உண்மை நிலை இதுதான்.

அந்த சிகிச்சை, சற்று அதிகமாகவே பலனளித்தது. ஜோர்டிக்கு பதற்றம் குறைந்தது – ஆனால் ஏதோ சரியில்லை. 2012-ஆம் ஆண்டு டிஸ்னிலேண்டிற்குச் சென்றபோது, அவர் ஒரு ரோலர் கோஸ்டர் சவாரிக்குச் சென்றார், தனக்கு எந்தப் பயமும் இல்லை என்பதை உணர்ந்தார். அதைத் தொடர்ந்து அவர் ஒரு விமானத்திலிருந்து ஸ்கைடைவ் செய்தார், நியூகாஸ்டிலில் உள்ள டைன் பாலத்தில் இருந்து ஜிப்-வயர் சவாரி செய்தார், லண்டனில் உள்ள ஷார்ட் (Shard) கட்டிடத்தின் உச்சியில் இருந்து கயிற்றில் தொங்கி இறங்கினார் - இவையனைத்தையும் சிறிதளவு கூட இதயத் துடிப்பு கூடாமல் செய்தார்.

செர்னிக்-இன் அனுபவம் அரிதானது, ஆனால் தனித்துவமானது அல்ல. உர்பாக்-வைத்தே நோய் (Urbach-Wiethe disease - லிபாய்ட் புரதப் பற்றாக்குறை) எனப்படும் ஒரு மரபணு நிலை உள்ள எவருக்கும் இது பரிச்சயமாகத் தோன்றலாம். இது மிகவும் அரிய நோய்; இதுவரை சுமார் 400 பேர் மட்டுமே இதனால் பாதிக்கப்பட்டது கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

எஸ்எம் என்று அறியப்பட்ட ஒரு பிரபலமான உர்பாக்-வைத்தே நோயாளி, 1980-களின் நடுப்பகுதியிலிருந்து அமெரிக்காவின் அயோவா பல்கலைக் கழகத்தில் அறிவியல் ஆய்வுகளுக்கு உட்படுத்தப்பட்டு வருகிறார். 2000-களின் முற்பகுதியில் ஜஸ்டின் ஃபைன்ஸ்டீன் என்ற முதுகலை மாணவர் அந்த ஆய்வுக் குழுவில் சேர்ந்த போது, எஸ்எம்-ஐ பயமுறுத்துவதற்கான வழிகளைத் தேடத் தொடங்கினார்.

"எங்களால் கண்டுபிடிக்க முடிந்த அனைத்து திகில் திரைப்படங்களையும் அவரிடம் காட்டினோம்," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார். இவர் இப்போது ஃப்ளோட் ரிசர்ச் கலெக்டிவ் நிறுவனத்தில் மருத்துவ நரம்பியல் உளவியலாளராக உள்ளார். இந்த நிறுவனம், வலி, மன அழுத்தம், பதற்றம் மற்றும் அது தொடர்பான நிலைமைகளுக்கான சிகிச்சையாக ஃப்ளோட்டேஷன்-குறைக்கப்பட்ட சுற்றுச்சூழல் தூண்டுதல் சிகிச்சையை (REST) ஊக்குவிக்கிறது.

ஆனாலும், 'பிளேயர் விட்ச் ப்ராஜெக்ட்', 'அரக்னோஃபோபியா', 'தி ஷைனிங்', அல்லது 'சைலன்ஸ் ஆஃப் தி லேம்ப்ஸ்' போன்ற எந்தப் படமும் அவரிடம் பயத்தை உருவாக்கவில்லை. பேய் உலவுவதாக கூறப்படும் வேவர்லி ஹில்ஸ் சானடோரியத்தை சுற்றிப் பார்த்ததும் எந்த விளைவையும் ஏற்படுத்தவில்லை.

"நாங்கள் அவளைப் பாம்புகள் மற்றும் சிலந்திகள் போன்ற நிஜ வாழ்க்கை அச்சுறுத்தல்களுக்கு ஆட்படுத்தினோம். ஆனால் அவர் பயம் இல்லை என்பதை காட்டியது மட்டுமல்லாமல், அவற்றை அவர் நெருங்குவதைத் தவிர்க்க முடியவில்லை," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார். "அவர் அந்த உயிரினங்களைத் தொட்டுப் பழக வேண்டும் என்ற கிட்டத்தட்ட ஒரு அடக்க முடியாத ஆர்வத்தைக் கொண்டிருந்தார்."

உர்பாக்-வைத்தே நோய், குரோமோசோம் 1-இல் காணப்படும் இசிஎம்1 மரபணுவில் ஏற்படும் ஒற்றை பிறழ்வால் ஏற்படுகிறது. இசிஎம்1 என்பது புறச்செல் அணியைப் (extracellular matrix - ECM) பராமரிக்க மிகவும் அவசியமான பல புரதங்களில் ஒன்றாகும். புறச்செல் அணி என்பது செல்கள் மற்றும் திசுக்களை அவற்றின் இடத்தில் வைத்திருக்கும் ஒரு அமைப்பாகும். இந்த மரபணு சேதமடையும் போது, கால்சியம் மற்றும் கொலாஜன் உடலில் குவியத் தொடங்குகின்றன, இது செல் இறப்பை ஏற்படுத்துகிறது. இந்தச் செயல்பாட்டிற்கு குறிப்பாக எளிதில் பாதிக்கப்படும் ஒரு பகுதி, அமிக்டலா (Amygdala) ஆகும். இது மூளையின் பாதாம் வடிவப் பகுதியாகும், இது பயத்தை செயலாக்குவதில் முக்கியப் பங்கு வகிப்பதாக நீண்ட காலமாக நம்பப்படுகிறது.

எஸ்எம்-இன் விஷயத்தில், உர்பாக்-வைத்தே நோய் அவரது அமிக்டலாவை அழித்தபோது அவர் பயத்தை உணர்வது நின்று போனது.

"இதில் குறிப்பிடத்தக்கது என்னவென்றால், இது பயத்திற்கு மட்டுமே பொருந்துகிறது - மகிழ்ச்சி, கோபம் அல்லது சோகம் என மற்ற வகையான உணர்வுகளைச் வெளிப்படுத்தும் அவரது திறன் பெரும்பாலும் அப்படியே உள்ளது," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார்.

பயத்தின் வெவ்வேறு வகைகள்

இருப்பினும், நிலைமை இதைவிடச் சிக்கலானது. அமிக்டலா ஒரு குறிப்பிட்ட வகை பயத்தில் மற்ற வகைகளை விட அதிகப் பங்கு வகிக்கக்கூடும் என்று தெரியவந்துள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, பய நிலையை எதிர்கொள்ள தயார்படுத்துவதற்கு (Fear conditioning) இது மிகவும் முக்கியமானது. எலிகளிடம் செய்யப்பட்ட சோதனைகள், சத்தம் கேட்டவுடன் மின்சார அதிர்ச்சியை அனுபவிக்கும் விலங்குகள், சத்தம் மட்டும் கேட்கும்போது "உறைந்து போகக் கற்றுக்கொள்கின்றன" என்பதைக் காட்டுகிறது.

ஆனால், அடுப்பிலிருந்து வெளியே எடுக்கப்பட்ட சூடான பாத்திரத்தைத் தொடக்கூடாது என்று எஸ்எம்-க்கு தெரிந்திருந்தாலும், அவர் பய நிலையை எதிர்கொள்ள தயாராக முடியவில்லை – அதாவது, வலி தொடர்புடைய தூண்டுதல்களை அவர் எதிர்கொள்ளும் போது, அவருக்கு இதயத் துடிப்பு அதிகரிப்பது அல்லது அட்ரினலின் பெருகுவது போன்ற அனுபவங்கள் ஏற்படுவதில்லை. எஸ்எம்-ஆல் மற்றவர்களின் பயந்த முகபாவனைகளை அடையாளம் காணவும் முடியவில்லை, இருப்பினும் அவரால் மகிழ்ச்சி மற்றும் சோகத்தின் வெளிப்பாடுகளைப் புரிந்து கொள்ள முடிகிறது.

அவர் மிகவும் வெளிப்படையானவர் மற்றும் சமூகத்துடன் பழகக்கூடியவராக இருந்தாலும், அதே நேரத்தில் ஆபத்தான சூழ்நிலைகளை அடையாளம் கண்டு தவிர்ப்பதில் சிரமம் உள்ளது. இதன் விளைவாக, அவர் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட முறை கத்தி மற்றும் துப்பாக்கி முனையில் மிரட்டலுக்கு உள்ளாகியுள்ளார்.

"அவர் தவிர்க்க வேண்டிய நபர்களை அணுக முனைகிறார், தனிநபர்களின் நம்பகத்தன்மையை உணர முடியாததால் அவர் பல சிக்கல்களுக்கு ஆளாகியுள்ளார்," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார்.

மற்றொரு ஆய்வில், எஸ்எம்-ஐ அணுகும்படி ஒரு அந்நியரை அணுகுமாறு ஆராய்ச்சியாளர்கள் கேட்டனர், அவருக்கு மிகவும் வசதியாக இருக்கும் தூரத்தை அவர் சுட்டிக் காட்டினார். அவர் தேர்ந்தெடுத்த தூரம் 0.34 மீ (1.1 அடி) ஆகும். இது மற்ற தன்னார்வலர்களின் விருப்பமான தூரத்தில் கிட்டத்தட்ட பாதியாகும். இது, தனது தனிப்பட்ட இடைவெளியில் மக்கள் இருப்பது அவருக்கு ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடியதாக இருக்கிறது என்பதைக் காட்டுகிறது.

"அந்தச் சூழ்நிலையில், எஸ்எம் மற்றும் அமிக்டலா சேதம் அடைந்த மற்ற நபர்கள் ஒப்பீட்டளவில் அறிமுகமில்லாத சோதனையாளருடன் முகம் ஒட்டி நிற்பார்கள். இதை அமிக்டலா சேதமடையாத ஆரோக்கியமானவர்கள் ஒருபோதும் செய்ய மாட்டார்கள்." என்று அமெரிக்காவின் மேரிலாந்து பல்கலைக்கழகத்தின் உளவியல் பேராசிரியர் அலெக்சாண்டர் ஷாக்மேன் கூறுகிறார்.

இந்தக் கண்டுபிடிப்பு, நாம் சமூகத்தில் எவ்வாறு பதிலளிக்கிறோம் என்பதை ஒழுங்கமைப்பதில் அமிக்டலா ஒரு பங்கு வகிக்கலாம் என்று அறிவுறுத்துகிறது.

இருப்பினும், அமிக்டலாவைச் சாராமல் சில வகையான பயங்கள் ஏற்படுகின்றன. ஒரு பரிசோதனையில், ஃபைன்ஸ்டீனும் அவரது சகாக்களும் எஸ்எம்-ஐ கார்பன் டை ஆக்சைடை சுவாசிக்கச் சொன்னார்கள். இது சிலருக்குப் பயம் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் உணர்வைத் தூண்டுகிறது. விஞ்ஞானிகள் அவர் பயப்பட மாட்டார் என்று எதிர்பார்த்தனர், ஆனால் ஆச்சரியப்படும் விதமாக அவர் பதற்றமடைந்தார். அமிக்டலா சேதமடைந்த மேலும் இரண்டு நோயாளிகளும் இந்தப் பரிசோதனையின் போது தீவிர பயத்தை அனுபவித்தனர்.

"எஸ்எம்-இன் விஷயத்தில், அது அவருக்கு ஒரு முழுமையான பீதியைத் (Panic Attack) தூண்டியது," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார். "அது அவர் தனது வாழ்க்கையிலும் உணர்ந்த மிகவும் தீவிரமான பயம்."

இந்தக் கண்டுபிடிப்பு, பயத்தில் அமிக்டலாவின் பங்கு பற்றிய உண்மை தேடலைத் தூண்டியது. அச்சுறுத்தல் வெளிப்புறமாக இருக்கிறதா அல்லது உள்முகமாக இருக்கிறதா என்பதைப் பொறுத்து மூளையில் உண்மையில் இரண்டு வெவ்வேறு பயப் பாதைகள் உள்ளன என்று தெரியவந்துள்ளது.

வெளிப்புற அச்சுறுத்தல்களைப் பொறுத்தவரை அமிக்டலா ஒரு இசைக்குழு நடத்துநர் (orchestra conductor) போலச் செயல்பட்டு, மூளை மற்றும் உடலின் மற்ற பாகங்களை ஒரு எதிர்வினையாற்றும்படி வழிநடத்துகிறது.

முதலில் இது பார்வை, வாசனை, சுவை மற்றும் கேட்டல் ஆகியவற்றைச் செயலாக்கும் மூளைப் பகுதிகளிலிருந்து தகவலைப் பெறுகிறது. நெருங்கும் ஒரு திருடன், பாம்பு அல்லது கரடி போன்ற அச்சுறுத்தல்களைக் கண்டறிந்தால், அமிக்டலா ஹைபோதலாமஸ் (Hypothalamus) பகுதிக்குச் செய்திகளை அனுப்புகிறது. ஹைபோதலாமஸ் பின்னர் பிட்யூட்டரி சுரப்பியுடன் (Pituitary gland) தொடர்பு கொள்கிறது. இது அட்ரீனல் சுரப்பிகளை ரத்த ஓட்டத்தில் கார்டிசோல் மற்றும் அட்ரினலின் வெளியிடச் செய்கிறது.

"இது உங்கள் இதயத் துடிப்பை அதிகரிக்கும், ரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கும், மற்றும் வழக்கமான பயத்திற்கான எதிர்வினைகளான போராடு-அல்லது-தப்பிச் செல் (fight-or-flight) போன்ற அறிகுறிகளும் தூண்டப்படும்," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார்.

அதே நேரம் ரத்தத்தில் கார்பன் டை ஆக்சைடு அளவு அதிகரிப்பதைக் கண்டறிவது போன்ற உள் அச்சுறுத்தல்களைப் பொறுத்தவரை, மூளை விஷயங்களை வேறு வழியில் நிர்வகிக்கிறது. மூளையில் ஆக்ஸிஜன் சென்சார்கள் இல்லாததால், கார்பன் டை ஆக்சைடின் உயர்வை உடனடி மூச்சுத்திணறலுக்கான அறிகுறியாக உடல் புரிந்துகொள்கிறது.

சுவாசத்தைப் போன்ற தன்னிச்சையான உடல் செயல்பாடுகளை ஒழுங்குபடுத்தும் ஒரு பகுதியான மூளைத் தண்டு (Brainstem), கார்பன் டை ஆக்சைடின் உயர்வை உணர்ந்து பீதி உணர்வை ஏற்படுத்துகிறது என்று ஃபைன்ஸ்டீனின் ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது. அமிக்டலா இந்த எதிர்வினைக்குத் தடையை ஏற்படுத்தி, பயத்தைத் தடுக்கிறது; அதனால்தான் எஸ்எம் போன்ற அமிக்டலா இல்லாத நோயாளிகள் மிகைப்படுத்தப்பட்ட எதிர்வினையை கொண்டுள்ளனர். (எனினும், அமிக்டலா ஏன் இப்படி நடந்துகொள்கிறது என்று விஞ்ஞானிகளுக்கு இன்னும் தெரியவில்லை.)

"இது ஒரு மிக முக்கியமான அறிவியல் முடிவு, ஏனெனில் இது, பயம், பதற்றம் மற்றும் பீதி ஆகியவற்றின் எல்லா வடிவங்களுக்கும் அமிக்டலா முக்கியமானது அல்ல என்பதை நமக்குக் கற்பிக்கிறது," என்று ஷாக்மேன் கூறுகிறார்.

"வழிப்பறித் திருடன், பாம்பு, சிலந்தி போன்ற வெளிப்புற அச்சுறுத்தல்களுக்கு எதிர்வினையாற்றும் விதமாக பயத்தை ஒழுங்கமைப்பதில் இது மிகவும் முக்கியமானதாகத் தெரிகிறது. ஆனால், இந்த உள்முகத் தூண்டுதலுக்குப் பதிலளிக்கும் விதமாக ஒரு மிகக் கடுமையான பீதி உணர்வைத் தூண்டுவதற்கு இது பொறுப்பாக இருப்பதாகத் தெரியவில்லை."

பரிணாம வளர்ச்சியில் பயத்தின் முக்கியத்துவம்

எஸ்எம்-மின் அனுபவத்தை அடிப்படையாகக் கொண்ட அறிவியல் கண்டுபிடிப்புகள் அனைவருக்கும் உண்மையாக இருக்க வேண்டியதில்லை. இருப்பினும், அமிக்டலாவைப் பாதித்து மற்ற பகுதிகளைத் தக்கவைத்துக்கொண்டது இவரின் அரிய நோயின் தனித்துவமான அம்சமாகும். எனினும், ஒரே மாதிரியான மூளைக் காயத்திற்கு ஒவ்வொருவரும் வெவ்வேறு விதங்களில் எதிர்வினையாற்றலாம். மூளை சேதம் எந்த வயதில் ஏற்படுகிறது என்பதும் ஒரு நபர் அதிலிருந்து எவ்வாறு குணமடைகிறார் என்பதில் பங்கு வகிக்கலாம்.

ஆனாலும், எஸ்எம்-இன் குறிப்பிடத்தக்க கதை, நாம் ஏன் பயத்தை முதலில் உருவாக்கிக் கொண்டோம் என்பதை (பரிணாம ரீதியாக) எடுத்துக்காட்டுகிறது. பாலூட்டிகள், பறவைகள், ஊர்வன, நீர்நில வாழ்வன மற்றும் மீன்கள் உட்பட அனைத்து முதுகெலும்பிகளுக்கும் அமிக்டலா உள்ளது. இது உயிர்வாழ்வதற்கு ஒரு பெரிய உதவியாக உள்ளது என்பது தெளிவாகிறது.

"நீங்கள் அமிக்டலாவைச் சேதப்படுத்தி, விலங்கை மீண்டும் வனப்பகுதிக்கு அனுப்பும்போது, அந்த விலங்கு பொதுவாக ஒரு சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களில் இறந்துவிடும்," என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார். "வெளி உலகைச் சமாளிப்பதற்கான இந்த முக்கியமான சுற்று இல்லாமல், இந்த விலங்குகள் தங்களைத் தாங்களே ஆபத்தான சூழ்நிலைகளில் சிக்க வைக்கின்றன."

ஆயினும், நோயாளி எஸ்எம், சில அபாயகரமான சூழ்நிலைகளில் இருந்த போதிலும், தனது அமிக்டலா இல்லாமல் அரை நூற்றாண்டுக்கும் மேலாக வாழ முடிந்தது.

"அவரது விவகாரம் எழுப்பும் கேள்விகளில் ஒன்று என்னவென்றால், பயத்தின் இந்த அடிப்படை உணர்ச்சி நவீன வாழ்க்கையில் உண்மையில் அவசியமில்லை" என்று ஃபைன்ஸ்டீன் கூறுகிறார்.

- இது, பிபிசிக்காக கலெக்டிவ் நியூஸ்ரூம் வெளியீடு