'कधीच भीती न वाटण्याचा' दुर्मिळ आजार, जो जगात फक्त 400 जणांना आहे

फोटो स्रोत, Getty Images
- Author, जॅस्मिन फॉक्स-स्केली
- Role, बीबीसी न्यूज
भीती वाटणे ही उत्क्रांतीमधून निर्माण झालेली अस्तित्व कायम राखण्यासाठी, धोक्यापासून वाचवण्यासाठीची एक महत्वाची भावना आहे. परंतु, फारच कमी लोकांना असा दुर्मिळ आजार असतो, ज्यामुळे त्यांना कोणत्याही गोष्टीची भीतीच वाटत नाही. मग भीतीशिवायचं आयुष्य ते कसे जगतात?
कल्पना करा की, तुम्ही विमानातून उडी मारता आणि काहीच वाटत नाही. ना अॅड्रेनालिनचा जोर वाढून येणारी उत्तेजित अवस्था, ना हृदयाचे ठोके वाढणे.
अशी खरोखर परिस्थिती आहे जोर्डी सेर्निक यांची. ब्रिटनमधील या व्यक्तीने कुशिंग सिंड्रोममुळे त्रस्त होऊन स्वतःची ॲड्रेनल ग्रंथी काढून टाकली. हा एक असा दुर्मिळ आजार आहे, ज्यात ॲड्रेनल ग्रंथी कॉर्टिसॉल हे तणाव निर्माण करणारे हार्मोन खूप प्रमाणात निर्माण करतात.
अस्वस्थतेवर नियंत्रण आणण्यासाठी केलेल्या या उपचारांचा परिणाम अपेक्षेपेक्षा जरा जास्तच झाला.
उपचाराचा परिणाम एवढा जबरदस्त झाला की, जॉर्डीची सगळी काळजी, घाबरटपणा, ताण सगळंच गायब झालं.जणू काहीतरी वेगळं घडत होतं, काहीतरी गडबड असल्यासारखं.

फोटो स्रोत, Getty Images
2012 मध्ये डिस्नेलँडला गेल्यावर रोलरकोस्टर राईडवर स्वार झाले, तेव्हा त्यांना जाणवलं की त्यांना भीतीच वाटली नाही. त्यानंतर त्यांनी विमानातून स्कायडायव्हिंग केलं, न्यू कॅसलमधील टाइन ब्रिजवरून झिप-लाइन केली आणि लंडनमधील शार्ड टॉवर या उंच इमारतीवरून अबसेलिंग म्हणजे दोरीच्या सहाय्यानं उतरले पण आश्चर्य म्हणजे हे सगळं करतानाही त्याचं हृदय एकदाही धडधडलं नाही. त्यांना कणभरही भीती वाटली नाही.
सेर्निक यांचा अनुभव दुर्मिळ आहे, पण तो एकट्याचाच नाही.
'भावनांवर परिणाम नाही'
हा अनुभव उर्बाक-व्हीथे रोगाशी (लिपॉइड प्रोटीनोसिस म्हणूनही ओळखला जाणारा) झुंजणाऱ्या लोकांना परिचित वाटेल.
हा एक अनुवांशिक आजार असून आतापर्यंत जगात फक्त सुमारे 400 लोकांनाच त्याचे निदान झाले आहे.
या आजाराचा एक प्रसिद्ध रुग्ण म्हणजे 'एसएम', ज्यांच्यावरचे संशोधन 1980 च्या दशकाच्या मध्यापासून अमेरिकेतील आयोवा विद्यापीठात केले जात आहे. 2000 च्या दशकाच्या सुरुवातीला जस्टिन फायनस्टाइन हे संशोधक पदवीधर विद्यार्थी म्हणून या टीममध्ये सामील झाले आणि त्यांनी 'एसएम'ला घाबरवण्याचे वेगवेगळे मार्ग शोधायला सुरुवात केली.
"आम्हाला मिळालेली प्रत्येक हॉरर फिल्म आम्ही तिला दाखवली," असं फायनस्टाइन सांगतात. ते आता फ्लोट रिसर्च कलेक्टिव्ह मध्ये क्लिनिकल न्यूरोसायकॉलॉजिस्ट आहेत. ही संस्था फ्लोटेशन-रिड्युस्ड एन्व्हायर्नमेंटल स्टिम्युलेशन थेरपी (रेस्ट) या उपचार पद्धतीचा प्रसार करते, जी वेदना, ताण आणि अस्वस्थतेवर प्रभावी मानली जाते.
परंतु, ब्लेअर विच प्रोजेक्ट, अरॅक्नोफोबिया, द शायनिंग किंवा सायलन्स ऑफ द लॅम्ब्स यापैकी कोणत्याही चित्रपटामुळे तिला भीती वाटली नाही. अगदी वेव्हर्ली हिल्स सॅनेटोरियम या भुताटकीच्या घरात नेलं तरी तिला काहीच फरक पडला नाही.
"आम्ही तिला प्रत्यक्ष धोक्यांना सामोरे नेलं. उदा. साप आणि कोळी. पण ती केवळ न घाबरता उलट त्यांच्याजवळ जाण्याचा प्रयत्न करत होती.

फोटो स्रोत, Getty Images
फायनस्टाइन सांगतात की, "तिच्या मनात वेगळ्याच प्रकारचे कुतूहल होते जसे की त्या प्राण्यांना स्पर्श करावा, त्यांच्याशी संवाद साधावा असं तिला वाटायचं"
उर्बाक-व्हीथे हा आजार ECM1 या जीनमध्ये झालेल्या एका बदलामुळे होतो. ECM1 हा क्रोमोसोम 1 वर आढळणारा प्रोटीन असून तो पेशी आणि टिश्यू यांना आधार देणाऱ्या बाह्यसंरचनेत (ECM) महत्त्वाची भूमिका बजावतो. ECM1 मध्ये बिघाड झाल्यावर कॅल्शियम आणि कोलॅजन जास्त प्रमाणात जमा होतात, ज्यामुळे पेशी मरतात. या प्रक्रियेला मेंदूमधील ॲमिग्डाला हा विशेषतः प्रभावित होणारा भाग असतो. ॲमिग्डाला म्हणजे बदामाच्या आकाराचा भाग, जो भीती उत्पन्न करण्यासाठी महत्त्वाचा मानला जातो.
एसएमच्या बाबतीत असं घडलं की उर्बाक-व्हीथे रोगाने तिचं ॲमिग्डाला नष्ट केलं आणि त्यामुळे तिला भीतीच जाणवत नव्हती.
"आश्चर्याचा भाग म्हणजे ही उणीव फक्त भीतीपुरतीच आहे तिच्या आनंद, राग किंवा दु:ख या भावनांवर अजूनही काही परिणाम नाही," असं फायनस्टाइन सांगतात.
वेगवेगळ्या प्रकारच्या भीती
परंतु ही गोष्ट एवढी सोपी नाही. संशोधनानुसार ॲमिग्डाला काही विशिष्ट प्रकारच्या भीतीसाठीच जास्त महत्त्वाचा असतो. उदाहरणार्थ, फिअर कंडिशनिंग साठी तो आवश्यक आहे. उंदरांवरील प्रयोगांत दिसलं आहे की जर आवाजानंतर लगेच विजेचा धक्का दिला तर उंदीर केवळ आवाज ऐकूनही थिजून जातात.
पण एसएमला तशी फिअर कंडिशनिंग होत नाही. तिला गरम तव्याला हात लावायचा नाही हे समजतं, पण तिला भीतीमुळे हृदयाचे ठोके वाढणं किंवा अॅड्रेनालिनची लाट जाणवणं हे होत नाही. इतरांच्या चेहऱ्यावरची भीतीची लक्षणं ती ओळखू शकत नाही, मात्र आनंद किंवा दु:ख मात्र ती सहज ओळखते.
ती खूपच गोड बोलणारी आणि मैत्रीपूर्ण आहे, पण धोकादायक परिस्थिती ओळखण्यात आणि टाळण्यात तिला अडचण येते. त्यामुळेच तिला अनेकदा चाकू किंवा बंदुकीच्या धाकाने धमकावण्यात आलं आहे.
"ती अनेकदा अशा लोकांजवळ जाते ज्यांना टाळलं पाहिजे, आणि त्यामुळे तिला बऱ्याच अडचणींना सामोरं जावं लागलं आहे," असं फायनस्टाइन सांगतात.
एका अभ्यासात, संशोधकांनी एका अनोळखी व्यक्तीला एसएमजवळ जाऊ दिलं आणि तिला स्वतःसाठी सर्वात सुरक्षित वाटणारं अंतर सांगायला सांगितलं. तिने सांगितलेले अंतर फक्त 0.34 मीटर (1.1 फूट) होतं, जे इतर व्हॉलिंटियरपेक्षा जवळपास निम्म्याने कमी होतं. याचा अर्थ असा की तिला लोक खूप जवळ आले तरी गैरसोयीचं वाटत नाही.
"त्या परिस्थितीत, एसएम आणि ॲमिग्डाला खराब झालेले इतर लोक सरळ अनोळखी संशोधकांच्या नाकाशी-नाक भिडवतात. पण ज्यांचं ॲमिग्डाला निरोगी आहे, ते असं कधीच करणार नाहीत," असं अमेरिकेतील मेरीलँड विद्यापीठातील मानसशास्त्र प्राध्यापक अलेक्झांडर शॅकमॅन सांगतात.
या निष्कर्षातून असं दिसून येतं की ॲमिग्डाला सामाजिक विश्वात आपण कसं वागायचं हे ठरवण्यात महत्त्वाची भूमिका बजावतो.
तरीही, काही प्रकारची भीती अशी असते जी अमिग्डालाशिवायही निर्माण होते.

फोटो स्रोत, Getty Images
एका प्रयोगात फिनस्टाईन आणि त्यांच्या टीमने एसएमला कार्बन डायऑक्साइड (CO₂) श्वासात घ्यायला सांगितलं. साधारणपणे त्यामुळे काही लोकांना घुसमट आणि भीतीची भावना होते.
शास्त्रज्ञांना वाटलं होतं की एसएमला काही फरक पडणार नाही पण आश्चर्य म्हणजे ती घाबरली होती.
अमिग्डाला खराब झालेल्या इतर दोन रुग्णांनाही त्या प्रयोगादरम्यान तीव्र भीतीचा अनुभव आला.
एसएमच्या बाबतीत तर CO₂ मुळे तिला भयंकर पॅनिक अटॅक आला," असं फिनस्टाईन सांगतात.
ती म्हणाली, आयुष्यात एवढी भीती तिला कधीच वाटली नव्हती. या घटनेनंतर फिनस्टाईनने जवळजवळ दहा वर्षं अमिग्डालाचा भीतीशी असलेला संबंध समजून घेण्यासाठी संशोधन केलं.
आणि त्यातून असं स्पष्ट झालं की मेंदूत भीतीचे दोन वेगवेगळे मार्ग असतात. एक म्हणजे बाह्य धोक्यांसाठी आणि दुसरा आतील धोक्यांसाठी. म्हणजेच बाह्य आणि अंतर्गत भीती
बाहेरून येणाऱ्या धोक्यांबाबत ॲमिग्डाला हा एका संगीत दिग्दर्शकासारखा असतो. तो मेंदू आणि शरीराच्या इतर भागांना सूचना देतो की धोका आला आहे आणि त्यावर प्रतिक्रिया द्यायला लावतो.

फोटो स्रोत, Getty Images
दृष्टी, वास, चव आणि ऐकू येणारी माहिती ॲमिग्डालाकडे येते. जर त्याने धोका ओळखला जसं की चोर, साप किंवा अस्वल तर ॲमिग्डाला लगेच हायपोथॅलामसकडे संदेश पाठवतो. हायपोथॅलामस पिट्यूटरी ग्रंथीला सांगतो, आणि मग पिट्यूटरी ग्रंथी ॲड्रेनल ग्रंथींना कॉर्टिसॉल आणि अॅड्रेनालिन रक्तात सोडायला सांगते.
"त्यामुळे हृदयाचे ठोके वाढतात, रक्तदाब वाढतो आणि लढा द्या किंवा पळा अशा प्रकारच्या सर्वसामान्य प्रतिक्रिया शरीरात सुरू होतात," असं फायनस्टाइन सांगतात.
परंतु अंतर्गत धोक्यांच्या बाबतीत उदा. रक्तात कार्बन डायऑक्साइडचे प्रमाण वाढणे. मेंदू वेगळ्या पद्धतीने प्रतिसाद देतो. मेंदूमध्ये ऑक्सिजनचे सेन्सर नसतात, त्यामुळे जास्त CO₂ म्हणजे गुदमरल्याचा धोका असं शरीर समजतं. हा धोका ब्रेनस्टेम (जो श्वासोच्छ्वासासारख्या अचेतन कार्यांचे नियमन करतो) ओळखतो आणि भीतीची भावना सुरू करतो. ॲमिग्डाला या प्रतिक्रियेला आळा घालतो. त्यामुळेच ज्यांचं ॲमिग्डाला नष्ट झालं आहे, त्यांना अशा वेळी अतिशय तीव्र भीती जाणवते.
एसएमच्या बाबतीत असं घडलं की तिला CO₂ श्वासात घेतल्यावर आयुष्यातली सर्वात तीव्र भीती जाणवली. ती एकदम घाबरून गेली होती.
हा निष्कर्ष महत्त्वाचा होता. फायनस्टाइन यांनी त्यानंतर दशकभर ॲमिग्डालाचा भीतीवरील खरा प्रभाव काय आहे हे समजून घेण्यासाठी संशोधन केलं आणि असं आढळलं की मेंदूत भीतीसाठी दोन वेगळे मार्ग आहेत. एक बाह्य धोक्यासाठी आणि एक अंतर्गत धोक्यासाठी.
"हा शोध वैज्ञानिक दृष्टिकोनातून खूप महत्वाचा आहे, कारण यातून आपल्याला हे कळतं की अमिग्डाला ही भीती, चिंता आणि घाबरटपणाच्या सर्व प्रकारांसाठी तितकीशी गरजेची नाही," असं शॅकमन सांगतात. अमिग्डाला विशेषतः बाह्य धोक्यांना प्रतिसाद देण्यासाठी महत्त्वाची आहे, जसं की चोर, साप, कोळी किंवा भुताटकी. पण आतल्या घाबरटपणासाठी ती फारशी जबाबदार नाही.
भीतीचं उत्क्रांतीमधील महत्त्व
एसएम ही फक्त एक व्यक्ती आहे, त्यामुळे तिच्या अनुभवावर आधारित वैज्ञानिक निष्कर्ष सर्वांवर लागू होईलच असे नाहीत.
तिच्या प्रकरणात खास गोष्ट ही आहे की तिचा आजार अमिग्डाला जवळजवळ पूर्णपणे नष्ट करून गेला, पण मेंदूचे इतर भाग मात्र ठीक राहिले. तरीही लोक याच प्रकारची मेंदूची दुखापत वेगवेगळ्या पद्धतीने अनुभवू शकतात. मेंदूची दुखापत झाली त्या वयाचाही परिणाम माणसाच्या पुनर्प्राप्तीवर होऊ शकतो.
एकंदरीतच एसएमचे उदाहरण आपल्याला दाखवते की मुळात भीतीची उत्क्रांती का झाली. सर्व पृष्ठवंशी प्राण्यांमध्ये ज्यामध्ये सस्तन प्राणी, पक्षी, सरपटणारे, उभयचर, मासे यांचा समावेश होतो अशा सर्व प्राण्यांमध्ये ॲमिग्डाला असतो आणि तो अस्तित्वासाठी खूप महत्त्वाचा आहे.

फोटो स्रोत, Getty Images
"जर ॲमिग्डाला खराब झाला, आणि प्राण्याला जंगलात सोडलं, तर तो साधारण काही तासांमध्ये किंवा काही दिवसांत मरेल," फायनस्टाइन सांगतात. कारण बाह्य जगात मार्ग काढण्यासाठी आवश्यक असलेली ही महत्त्वाची यंत्रणा नसेल तर प्राणी स्वतःलाच धोक्यात घालतो.
पण एसएम मात्र अर्धशतकाहून अधिक काळ ॲमिग्डालाशिवाय जगली आहे तेही अनेक धोकादायक परिस्थितींना सामोरं जात.
"माझ्या दृष्टीने तिच्या प्रकरणाने निर्माण केलेला प्रश्न म्हणजे ही प्राथमिक भावना, भीती जी आधुनिक जीवनात खरंच आवश्यक आहे का?" फायनस्टाइन म्हणतात. "कारण कदाचित ती चांगल्यापेक्षा वाईटच करत असेल, विशेषतः पाश्चात्य समाजांमध्ये जिथे मूलभूत जगण्यासाठी लागणाऱ्या गरजा भागलेल्या आहेत, तरी ताण आणि अस्वस्थता यांचे प्रमाण विक्रमी पातळीवर गेलेले दिसत आहे."
(बीबीसीसाठी कलेक्टिव्ह न्यूजरूमचे प्रकाशन.)











