"Я не боюся вистрибнути з літака". Хвороба, через яку ми перестаємо відчувати страх

Відчуття страху є еволюційною стратегією виживання. Але є захворювання, яке змушує людей нічого не боятися. Як вони живуть без страху?

Уявіть, що ви стрибаєте з літака і нічого не відчуваєте. Ні приливу адреналіну, ні прискореного серцебиття.

Це реальність для Джорді Черніка, британця, якому видалили наднирники, щоб зменшити тривожність, спричинену синдромом Кушинга – рідкісною хворобою, що виникає, коли наднирники виробляють занадто багато кортизолу, гормону стресу.

Лікування спрацювало - і навіть добре. Джорді перестав відчувати тривожність – але щось було не так. Під час поїздки до Діснейленду у 2012 році він сів на американські гірки і зрозумів, що не відчуває страху.

Згодом він стрибнув із літака з парашутом, спустився на зіплайні з мосту Тайна в Ньюкаслі та здійснив роуп-спуск з хмарочоса Shard у Лондоні – усе це без найменшого прискорення пульсу.

Досвід Черніка є рідкісним, але не унікальним. Він може бути знайомим тим, хто живе з хворобою Урбаха-Віте (також відомою як ліпоїдний протеїноз) – рідкісним генетичним захворюванням, яке діагностували лише приблизно 400 людям у світі.

Одна з найвідоміших пацієнток із хворобою Урбаха-Віте, відома як SM, є об'єктом наукових досліджень в Університеті Айови у США з середини 1980-х.

На початку 2000-х Джастін Файнштейн, який тоді був аспірантом, приєднався до команди дослідників і почав шукати способи налякати SM.

"Ми показали їй кожен фільм жахів, який тільки змогли знайти", – каже Файнштейн, нині клінічний нейропсихолог у Float Research Collective, що просуває терапію сенсорної депривації (Rest) для лікування болю, стресу, тривожності та пов'язаних розладів.

Однак ні "Відьма з Блер", ні "Арахнофобія", ні "Сяйво", ні "Мовчання ягнят" не викликали в неї страху. Навіть екскурсія санаторієм Вейверлі-Гіллз, моторошним будинком із привидами, не справила жодного ефекту.

"Ми піддавали її впливу реальних загроз, як-от змії та павуки. Але вона не лише не відчувала страху – вона не могла втриматися від того, щоб наблизитися до них", – каже Файнштейн.

"У неї була майже непереборна цікавість – вона прагнула торкатися та взаємодіяти з різними істотами", - додає він.

Хворобу Урбаха-Віте спричиняє єдина мутація в гені ECM1, що міститься на 1-й хромосомі. ECM1 – один із багатьох білків, важливих для підтримання позаклітинного матриксу (ECM), опорної мережі, яка утримує клітини та тканини на місці.

Коли ECM1 пошкоджений, кальцій і колаген починають накопичуватися, викликаючи загибель клітин. Однією з частин тіла, що виявляється особливо вразливою до цього процесу, є мигдалеподібне тіло - ділянка мозку, яку довгий час вважали ключовою в обробці страху.

У випадку SM вона перестала відчувати страх, коли хвороба Урбаха-Віте зруйнувала її мигдалеподібне тіло.

"Вражає те, що це стосується лише страху – її здатність відчувати інші емоції здебільшого збережена, чи то радість, чи гнів, чи смуток", – каже Файнштейн.

Різні типи страху

Насправді ж історія складніша. Виявилося, що мигдалеподібне тіло відіграє більшу роль у деяких формах страху, ніж в інших. Наприклад, воно є критичним для формування умовного страху. Експерименти з гризунами показали, що тварини, які отримували електричний шок одразу після звуку, навчалися завмирати, почувши лише звук.

Однак SM, хоча й знає, що не можна торкатися гарячої сковорідки, щойно вийнятої з духовки, не може умовно навчитися страху – тобто її серце не починає швидше битися, і не відбувається викиду адреналіну у відповідь на стимул, який раніше асоціювався з болем.

Вона також не здатна розпізнавати перелякані вирази облич інших людей, хоча легко розпізнає радість і смуток.

Вона надзвичайно товариська й відкрита, але водночас їй важко розпізнавати та уникати небезпечних ситуацій, що призводило до того, що її неодноразово погрожували ножем і навіть пістолетом.

"Вона схильна підходити до людей, яких мала б уникати, і потрапляла у великі неприємності через свою нездатність відчувати довіру чи недовіру до інших", – пояснює Файнштейн.

В одному з досліджень незнайомець мав підійти до SM, яка повинна була вказати дистанцію, на якій почувалася комфортно. Її комфортна відстань становила 0,34 м – майже удвічі менше, ніж в інших добровольців, що свідчило про її незвичну толерантність до вторгнення у власний особистий простір.

"У такій ситуації SM та інші люди з пошкодженим мигдалеподібним тілом можуть буквально стояти носом до носа з відносно незнайомими експериментаторами – чого здорові учасники з неушкодженим мигдалеподібним тілом ніколи б не зробили", – каже Александр Шакман, професор психології з Університету Мериленду (США).

Це відкриття свідчить, що мигдалина може відігравати роль в організації нашої соціальної поведінки.

Зовнішні та внутрішні загрози

Однак існують типи страху, що виникають незалежно від мигдалеподібного тіла. В одному експерименті Файнштейн та його колеги попросили SM вдихнути вуглекислий газ, що у деяких людей викликає відчуття страху та задухи. Вчені очікували, що вона відреагує безстрашно, але, на їхній подив, вона запанікувала. Двоє інших пацієнтів із пошкодженим мигдалеподібним тілом також пережили інтенсивний страх під час експерименту.

"У випадку SM це спричинило справжню панічну атаку, – каже Файнштейн. – Це був найінтенсивніший страх, який вона будь-коли відчувала у дорослому житті".

Це відкриття привело Файнштейна до десятирічних досліджень ролі мигдалеподібного тіла у формуванні страху. З'ясувалося, що в мозку існують два різні шляхи страху – залежно від того, чи загроза є зовнішньою, чи внутрішньою.

Коли йдеться про зовнішні загрози, мигдалеподібне тіло працює як диригент оркестру, координуючи інші ділянки мозку та тіла для вироблення реакції.

Спершу воно отримує інформацію від зон мозку, що відповідають за зір, нюх, смак і слух. Якщо мигдалеподібне тіло виявляє загрозу – наприклад, злодія, змію чи ведмедя, – воно надсилає сигнали до гіпоталамуса, що розташований над основою шиї. Гіпоталамус передає інформацію до гіпофіза, який змушує наднирники вивільнити кортизол і адреналін у кров.

"Це змусить серце битися швидше, артеріальний тиск зросте, і проявляться всі класичні симптоми реакції ʼбийся або тікайʼ", – пояснює Файнштейн.

Коли ж ідеться про внутрішні загрози, як-от підвищений рівень CO2 у крові, мозок працює інакше. Організм інтерпретує високий рівень CO2 як ознаку можливої задухи, адже в крові немає сенсорів кисню.

Дослідження Файнштейна показали, що саме стовбур мозку, який регулює несвідомі функції, як-от дихання, виявляє підвищення CO2 та ініціює відчуття паніки. Мигдалеподібне ж тіло гальмує цю реакцію, стримуючи страх. Тому у пацієнтів, як-от SM, які не мають мигдалеподібного тіла, реакція стає надмірною. Чому мигдалеподібне тіло поводиться саме так, вчені досі не знають.

"Це важливий науковий результат, адже він показує, що мигдалеподібне тіло не є критично важливим для всіх форм страху, тривожності та паніки", – каже Шакман.

"Воно необхідне для реакції на зовнішні загрози – злодія, змію, павука чи монстрів у будинку з привидами – але, здається, не відповідає за сильне відчуття паніки у відповідь на внутрішній тригер – низький вміст кисню в крові".

Еволюційне значення страху

Звісно, SM – лише одна людина, тому наукові висновки на основі її досвіду не обов'язково справджуватимуться для всіх. Унікальність її випадку полягає в тому, що хвороба майже повністю зруйнувала її мигдалеподібне тіло, залишивши інші ділянки мозку неушкодженими.

Проте люди можуть по-різному реагувати на однакові пошкодження мозку. Важливим чинником є також вік, у якому виникла травма мозку.

Попри це, дивовижна історія SM показує, чому ми взагалі еволюціонували зі здатністю відчувати страх. Усі хребетні – включно зі ссавцями, птахами, рептиліями, амфібіями та рибами – мають мигдалеподібне тіло, і воно є надзвичайно важливим для виживання.

"Коли у тварини пошкоджують мигдалеподібне тіло й випускають її назад у дику природу, вона зазвичай гине протягом кількох годин чи днів", – каже Файнштейн.

"Без цієї критичної мережі, що допомагає орієнтуватися у зовнішньому світі, такі тварини опиняються в небезпечних ситуаціях", - пояснює він.

Пацієнтка SM, однак, зуміла прожити понад пів століття без мигдалеподібного тіла, попри те, що не раз опинялася у вкрай небезпечних обставинах.

"Одне з питань, яке її випадок ставить переді мною, полягає в тому, що ця первісна емоція страху може бути вже непотрібною в сучасному житті", – каже Файнштейн.

"Вона може завдавати більше шкоди, ніж користі, особливо в західних суспільствах, де більшість базових потреб для виживання забезпечені, але рівні стресу та тривожних розладів просто зашкалюють", - додає він.