Здравље: „Стално сте у приправности и време вам није пријатељ“, приче породица 'деце лептира'

Сваки пад, чак и благ, изазива нове ране и патњу.

Вишечасовно купање и превијање, гелови, креме, завоји, бушење пликова праћено несносним болом свакодневница су Теодора Јаношевића.

Овај 15-годишњак из Београда родио се са булозном епидермолизом, ретким кожним обољењем.

„Дешавало се да му пукне рожњача, да повреди уши, немали број пута смо бушили пликове унутар усне дупље, поред ока, на капцима.

„Стално смо у приправности, јер не знамо када може да се повреди", говори његова мајка Снежана за ББЦ на српском.

Са истим обољењем 2020. године рођена је Нађа, коју су родитељи одмах напустили због ове болести.

„Када сам прочитала објаву на Фејсбуку и наслов 'чија сам ја беба', јако сам се потресла.

„Помислила сам на моју децу и шта све имају, одмах сам потражила главну медицинску сестру и рекла да желим ту бебу", прича Татјана Обрадовић, Нађина хранитељка, три године касније за ББЦ на српском.

О болести је знала мало.

„Стање се из дана у дан погоршава јер се ране само шире, Нађа је и анемична јер због примарне болести отежано једе, па повремено лежи у Клиничком центру у Београду и прима терапију.

„Ускоро ће четири године, нема ни десет килограма, али не одустајемо, сналазимо се - она је чудо од детета", каже Обрадовић.

Булозна епидермолиза је ретка болест која настаје мутацијом гена, а пацијенти са овим обољењем називају се још и „деца лептири", објашњава Јован Лалошевић, дерматолог са Клинике дерматовенерологије у Београду.

„То је најтеже дерматолошко обољење, отворене ране су по целом телу.

„Та деца се рађају, живе и умиру са болом", додаје он за ББЦ на српском.

Ово обољење тренутно у свету има пола милиона људи.

У Србији их је више од 30, подаци су којима располаже овај лекар, напомињући да су то само пацијенти са најтежим обликом болести.

'Свашта вам пролази кроз главу'

Породица Јаношевић живи у мирном крају живописне београдске општине Земун.

Пространи стан испуњен саксијама, полицама пуним књига и ормарима различитих димензија и боја, од недавно употпуњује и велика новогодишња јелка у дневној соби.

Али у фиокама тих ормара није посложена само гардероба, већ и мноштво лекова, газа, фластера, рукавица, игала и крема, које су Теодору свакодневно потребне.

„Као да смо апотека", добацује његова мајка Снежана уз смех.

Док припрема кафу у осветљеној кухињи и започиње причу, враћајући се у 2008, годину када се Теодор родио и када креће непрестана борба, са лица нестаје осмех.

Снежана је током трудноће редовно одлазила на контроле и ништа није указивало да са плодом нешто не ваља.

Прве компликације почеле су одмах пошто се породила.

„Лекари нису умели да препознају у чему је проблем, свашта вам пролази кроз главу, поготово када вам кажу да ништа слично нису видели.

„Како није имао кожу на нози, мислили су да има рак", присећа се првих, мучних дана после порођаја.

После десет дана, лекари су јој саопштили да сумњају на булозну епидермолизу.

Теодор је морао да лежи три месеца на интензивној нези, а два пута је био животно угрожен.

Лекари су их упутили у основне ствари: како да га превија, да ће се ране појављивати по читавом телу и да ће отежано да се храни.

У пракси је, каже она, све било десет пута теже.

Уследила су даноноћна истраживања, читања и потрага за родитељима који већ имају дете са овом болешћу - углавном из иностранства.

„Као и свако дете, млатарао је рукама и ногама, а ми смо морали да пазимо да се не удари, да се не чеше, стално је неко био поред њега.

„Првих дана нисам ни знала како да га спустим, како да му мењам пелене, јер би сваки већи притисак могао да му створи нову рану", прича ова Београђанка.

Дани су пролазили, а стање се погоршавало - ране су се само шириле.

Ипак, брачни пар Јаношевић је одлучио да жели још једно дете, упркос страху да ће се можда и оно родити са истим обољењем.

Теодор је годину и по дана касније добио брата Максима.

Рођен је потпуно здрав.

Снежана и њен супруг су сматрали да ће за њиховог старијег сина бити боље ако има друштво.

И било је.

„Максим га сада чува и помаже му, а када их оставим саме на неколико сати, не бринем толико.

„Ни Максимово одрастање није било лако, гледао је свакодневно сцене превијања и мучења, али нам је сада велика помоћ и подршка", додаје.

'Ако има места за нас, имаће и за њу'

Превијање, фластери, газе, креме, игле постали су свакодневница и у породици Обрадовић.

Да би могла да брине о Нађи, Татјана је претходно морала да прође тромесечну обуку.

Разведена мајка троје деце, бака четворо унучића, није одустајала од одлуке да тада једногодишњу девојчицу доведе кући.

Њена деца су у почетку била збуњена, питајући се како ће сви живети у малом изнајмљеном стану у Чачку, граду на западу Србије.

„Ако има места за све нас, имаће и за њу, тиме сам се водила", говори она.

Када је отишла по Нађу, девојчица је неповерљиво гледала ка вратима, играјући се на поду.

Њена хранитељка каже да је девојчица и даље таква, посебно према непознатим људима, али да је то заједничко „деци лептирима".

Болест је брзо напредовала, па су Нађи ширили и једњак јер није могла да гута, ни да пије воду.

Сада има гастростому, катетер повезан за желуцем, који јој помаже да једе.

Сваки оброк мора да буде пасиран (уситњен, млевен) јер у супротном може да јој се оштети слузокожа желуца.

Татјана је првих дана желела да Нађа спава поред ње, али се бојала да је она не повреди у току ноћи.

„Једном и јесмо спавале заједно: она је толико била срећна, а ја сам дошла до ивице кревета, стално гледајући да је случајно не ударим.

„Тако је и са загрљајима: чекам да она сама приђе и покуша, па је онда и ја мало додирнем, али то све мора да буде благо и нежно", прича Нађина хранитељка.

Како изгледа ова болест?

Доктор Јован Лалошевић

Ово је урођена и неизлечива болест.

Ако су оба родитеља носиоци мутираног гена, та мутација се у већини случајева преноси на плод.

Али, мутација током трудноће не може да се уочи ултра-звуком и редовним контролама.

Плод расте, све је нормално, он је тада у средини која му прија, али компликације се јављају по рођењу.

О каквој мутацији је реч?

Замислите кућу, направљену од цигала.

Цигле су међусобно спојене малтером.

Наша кожа је попут тог зида, а малтер који везује њене ћелије јесу одређени протеини.

Услед њиховог недостатка, не могу да се надоместе ћелије које обнављају кожу, она пуца и јављају се отворене ране, пликови и ожиљци.

Постоје четири облика, а најтежи је дистрофичан кад недостаје колаген седам, главни градитељ тих основних ћелијских мембрана.

Ране се само шире, поједини пацијенти временом не могу да користе ни шаке, а болест може да захвати и слузокожу органа за варење, ока, уха и гениталија.

Они су у ризику од појаве многих инфекција, често су анемични, јер им је сужен једњак, па се и отежано хране.

Због природе болести, подложни су појави тумора коже.

Код тежег облика болести, пацијенти углавном живе до 30. године.

'Што они мене гледају као да ми нешто фали?'

Теодор Јаношевић је данас ученик средње дизајнерске школе, воли да црта и слика.

Посебно му се допадају борилачке вештине, али бављење било каквом спортском активношћу је по њега ризично.

Колико и благи ударац може бити опасан, Снежана илуструје ситуацијом када је њен старији син у игри остао без коже на ножним прстима.

„Млађи син се ослонио на његову ногу када га је друг гурнуо, Теодор је цимнуо ногу и кожа је спала, није могао да хода.

„Свестан је и он да се ноћу највише повређује, па слабо спава и, када се пробуди, загледа тело како би видео колико се повредио, а ако види да је негде прокрварио, заплаче или се изнервира", прича Снежана.

Ипак, оно што њеног сина посебно узнемири јесте када га људи на улици посматрају или склањају другу децу од њега.

'Мама, па ја сам дете као и свако друго, што они мене гледају као да ми нешто фали?', питање је које тада поставља мајци.

„Неке ствари можете да предупредите, али не можете да га држите под стакленим звоном.

„Зато смо га уписали у обданиште, редовно је ишао у основну школу, има личног асистента, дружи се, научио је да успори, да погледа, да се повуче када је гужва и сам нам често каже - 'хвала вам што сте ме пустили да се осамосталим, колико је то могуће'", каже Снежана.

'Она је жељна љубави'

И трогодишња Нађа време проводи са вршњацима.

Недавно је кренула у обданиште у пратњи личног асистента, а њена хранитељка Татјана је задовољна како су је друга деца и колектив прихватили.

Примећује да и Нађи прија друштво, што је посебно радује.

„Она је толико паметна, све разуме и сада ме зове баком јер ме тако ословљавају унучићи, али ме доживљава као мајку, осећам то.

„Свима се увукла под кожу и ми је доживљавамо као нашу, јер она јесте наша", говори поносно у телефонском разговору.

Девет је сати увече, а тек треба да окупа и превије Нађу.

„Иако је постала рутина, стресно је, нема дана да се не исплачем, посебно када видим колико је све то боли.

„Она је жељна љубави и зато се не предајем, него сваког јутра изнова и изнова", док то изговара, глас јој подрхтава.

'Ово је велика ствар'

Иако је болест неизлечива, прва ефикасна терапија, генетски гел којом би се болест успорила, недавно је одобрена у Америци, после низа студијских истраживања.

Србија би требало да набави гел у првим месецима 2024. године, пошто је државна Агенција за лекове и медицинска средства дозволила увоз, саопштила је Сања Радојевић Шкодрић, директорка Републичког фонда за здравствено осигурање (РФЗО).

Држава је у међувремену одобрила нешто више од 580.000 евра за два пацијента са овим обољењем.

Тим новцем покриће се терапија поменутим гелом када буде доступан.

„То нам много значи, јер ће моћи да прима терапију у Србији, тако да се сада само чека да гел дође", каже Нађина хранитељка.

Доктор Лалошевић каже да гел „за сада делује као једина смислена терапија и резултати јесу обећавајући јер све што смо до сада користили, имало је за циљ да успори даље компликације, које су неминовне код ових пацијената".

„Генетски гел делује превентивно, затвара и спречава појаву нових рана, побољшавајући им квалитет живота", додаје он.

Како делује?

Садржи ХП вирус, који наношењем продире у кожу, подстичући ДНК да исправи мутацију гена, како би почео да ствара колаген седам.

Требало би да се наноси једном недељно, а количина зависи од стадијума болести и узраста пацијента.

Како се ране затварају, мања је и количина гела који се наноси.

„Требало би да радимо и на томе како да га стварамо код нас јер би више пацијената могло да га добије, посебно најмлађи.

„Болест неће нестати, али би се шансе за квалитетнији живот знатно повећале", додаје доктор.

Од када је чуо да се најављује генетски гел, 15-годишњи Теодор не престаје да пита када ће га и он добити.

„Ово је велика ствар, јер нам време није пријатељ.

„Нова терапија их неће излечити, али ће им продужити живот", каже оптимистично његова мајка.

Њој се радује и Татјана Обрадовић.

„Бар нешто, бар да се ране смире и затворе на неко време, да престану болови", додаје.

Погледајте и ову причу: Живот детета са ретким обољењем ЦДКЛ5

Пратите нас на Фејсбуку,Твитеру и Вајберу. Ако имате предлог теме за нас, јавите се на [email protected]