'ගෝල්ඩන් බ්ලඩ්': ලෝකයේ දුර්ලභ ම රුධිර ප්රභේදය සායනිකව නිපදවීමට උත්සහ කරන්නේ ඇයි?
ඡායාරූප මූලාශ්රය, Getty Images
- Author, ජැස්මින් ෆොක්ස්-ස්කෙලී
- Role, BBC Future
Rh අගයක් නොමැති අතිශය දුර්ලභ රුධිර වර්ගය ඇත්තේ සෑම පුද්ගලයින් මිලියන හයකින් එක් අයෙකුට පමණි. මේ වන විට පර්යේෂකයින් එය රසායනාගාරයක් තුළ නිපදවීමට උත්සහ කරන්නේ, ඒ හරහා ජීවිත බේරා ගත හැකි ය යන අපේක්ෂාවෙනි.
රුධිර පාරවිලයනය නවීන වෛද්ය විද්යාව වෙනස් කර ඇත. අප කවදා හෝ තුවාල වීමට තරම් අවාසනාවන්ත නම් හෝ බරපතළ ශල්යකර්මයක් සිදු කිරීමට අවශ්ය නම්, අන් අය විසින් පරිත්යාග කරන ලද රුධිරය මගින් අපගේ ජීවිතය බේරා ගත හැකි ය.
නමුත්, මෙම විස්මයජනක ක්රියාමාර්ගයෙන් සෑම පුද්ගලයෙකුට ම ප්රයෝජන ලබා ගැනීමේ හැකියාවක් නැත. දුර්ලභ රුධිර වර්ග ඇති පුද්ගලයෝ ඔවුන්ගේ රුධිර වර්ගයට ගැලපෙන රුධිරය සොයා ගැනීමට දුෂ්කර උත්සහයක නිරත වෙති.
අතිශය දුර්ලභ රුධිර වර්ගයක් වන රීසස් අගයක් නොමැති මෙම රුධිර වර්ගය හඳුනාගෙන ඇත්තේ, ලෝකයේ පුද්ගලයින් 50 දෙනෙකු තුළ පමණි. ඔවුන් කවදා හෝ රුධිර පාරවිලයනයක් අවශ්ය හදිසි අනතුරු අවස්ථාවකට මුහුණපා සිටියහොත්, ඔවුන්ට එම රුධිර වර්ගය ලබා ගැනීමට ඇති අවස්ථා ව ඉතා අල්ප ය. මේ හේතුවෙන්, රීසස් අගය නොමැති රුධිර වර්ගය හිමි පුද්ගලයින්ගේ අවශ්යතා වෙනුවෙන් තමන්ගේ ම රුධිරය ශීත කර තබා ගැනීමට දිරිමත් කරනු ලැබේ.
එහි දුර්ලභතාව පැවතියදී මෙම රුධිර වර්ගයට වෙනත් හේතු මත ඉහළ වටිනාකමක් ද පවතී. එය ඇතැම් අවස්ථාවලදී වෛද්ය සහ පර්යේෂණ ප්රජාවන් අතර "ගෝල්ඩන් බ්ල්ඩ්" ලෙස හැඳින්වෙන්නේ එම වටිනාකම නිසා ය.
වර්තමානයේදී පරිත්යාග කරන ලද රුධිරය භාවිත කරන ආකාරය සීමාකරන ප්රතිශක්තීකරණ ගැටලු මගහරවා ගැනීමට විද්යාඥයන් ක්රම සොයන බැවින් එය විශ්වීය රුධිර පාරවිලයනය නිර්මාණය කිරීමට ද උපකාරී විය හැක.
ඡායාරූප මූලාශ්රය, Getty Images
රුධිරය වර්ගීකරණය කරන්නේ කෙසේ ද?
ඔබේ සිරුර පුරා සංසරණය වන රුධිර ප්රභේද වර්ගීකරණය කර ඇත්තේ, ඔබේ රතු රුධිර සෛල මතුපිට නිශ්චිතව පවතින හෝ නොපවතින විශේෂිත සලකුණු මත පදනම්ව ය.
ප්රතිදේහජනක (antigens) ලෙස හඳුන්වන මෙම සලකුණු සෛල මතුපිටින් පිටතට ඇලී සිටින ප්රෝටීන හෝ සීනිවලින් සමන්විත වන අතර ශරීරයේ ප්රතිශක්තීකරණ පද්ධතිය මගින් හඳුනා ගැනීමේ හැකියාව පවතී.
උණුසුම් පුවත්, විශ්ලේෂණ සහ විශේෂ විශේෂාංග ඔබේ දුරකතනය වෙත ඍජුව ම ලබා ගන්න.
සම්බන්ධ වීමට link එක click කරන්න
End of podcast promotion
"ඔබ ඔබේ රුධිරයට වෙනස් ප්රතිදේහජනක අඩංගු පරිත්යාග කරන ලද රුධිරය පාරවිලයනය කළහොත්, ඔබේ ශරීරය තුළ එම රුධිරයට එරෙහිව ප්රතිදේහ නිපදවා එය ප්රතික්ෂේප කරන්න පුළුවන්," බ්රිස්ටල් විශ්වවිද්යාලයේ සෛල ජීව විද්යාව පිළිබඳ මහාචාර්ය ඈෂ් ටොයි පවසයි.
"ඔබ නැවත එම රුධිරය පාරවිලයනය කළහොත්, එය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි යි."
ප්රබලතම ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය ඇති කරන රුධිර කණ්ඩායම් පද්ධති දෙක වන්නේ, ABO සහ Rhesus (Rh) ය. A රුධිර කාණ්ඩයක් පවතින පුද්ගලයෙකුගේ රතු රුධිරානු සෛල මතුපිට A ප්රතිදේහජනක ඇති අතර B රුධිර කාණ්ඩයක් ඇති පුද්ගලයෙකු සතුව B ප්රතිදේහජනක ඇත.
AB රුධිර කාණ්ඩයට A සහ B ප්රතිදේහජනක දෙක ම ඇත, O කාණ්ඩයට එකක් හෝ නොමැත. සෑම කාණ්ඩයක් ම Rh ධනාත්මක හෝ Rh ඍණ විය හැකි ය.
O - (O negative) රුධිරය ඇති පුද්ගලයින්ගේ රුධිරයේ A, B හෝ Rh ප්රතිදේහජනක අඩංගු නොවන බැවින් සාමාන්යයෙන් ඔවුන් ගෝලීය පරිත්යාගශීලීන් ලෙස හඳුන්වනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, මෙය අතිශය සරල කිරීමකි.
පළමුව, 2024 ඔක්තෝබර් වන විට හඳුනාගෙන ඇති රුධිර ප්රභේද 47ක් සහ විවිධ ප්රතිදේහජනක 366ක් ඇත. එයින් අදහස් කෙරෙන්නේ, O නෙගටිව් රුධිර පරිත්යාගයක් ලබන පුද්ගලයෙකුට පවතින අනෙකුත් ඕනෑ ම ප්රතිදේහජනක සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාවක් තිබිය හැකි බව ය. ඒ, ඇතැම් ප්රතිදේහජනක ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය වැඩි කරන හෙයිනි.
දෙවනුව, Rh ප්රතිදේහජනක 50කට වඩා පවතී. මිනිසුන් Rh නෙගටිව් වීම පිළිබඳ කතා කරන විට ඔවුන් Rh(D) ප්රතිදේහජනකය වෙත යොමු කරයි. නමුත් ඔවුන්ගේ රතු රුධිරාණු සෛල තුළ අනෙකුත් Rh ප්රෝටීන අඩංගු වේ.
ලොව පුරා Rh ප්රතිදේහජනකවල විශාල විවිධත්වයක් ද පවතින අතර, විශේෂයෙන් යම් රටක වාර්ගික සුළුතර පසුබිම්වල සිටින පුද්ගලයින් සඳහා සැබෑ පරිත්යාගශීලීන්ගේ ගැලපීම් සොයා ගැනීම අභියෝගාත්මක වේ.
කෙසේ වෙතත්, රීසස් අගයක් නොපෙන්වන රුධිරය ඇති පුද්ගලයින්ට Rh 50 ප්රතිදේහජනක සියල්ල ම නොමැත. මෙම පුද්ගලයින්ට වෙනත් රුධිර වර්ගයක් ලබා ගත නොහැකි වුව ද, රීසස් අගයක් නොමැති රුධිරය බොහෝ රීසස් අගය සහිත රුධිර වර්ග සියල්ලට ම අනුකූල වේ.
ඡායාරූප මූලාශ්රය, Getty Images
A,B,O සියලු ම ප්රභේද සහිත පුද්ගලයින් ඇතුළුව බොහෝ දෙනෙකුට එය ලබා ගත හැකි බැවින් O වර්ගයේ Rh null රුධිරය අතිශයින් වටිනා දෙයක් බවට පත් කරයි.
රෝගියෙකුගේ රුධිර වර්ගය නොදන්නා හදිසි අවස්ථාවලදී, O වර්ගයේ Rh null රුධිරය අසාත්මිකතා ප්රතික්රියාවක අඩු අවදානමක් සහිතව ලබා දිය හැකි ය. මේ හේතුව නිසා ලොව පුරා විද්යාඥයන් මෙම "ගෝල්ඩන් බ්ලඩ්'' ප්රතිනිර්මාණය කිරීමට මාර්ග සොයමින් සිටිති.
"Rh (ප්රතිදේහජනක) හරහා ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය වැඩි කරනවා. ඒ නිසා ඔබට රීසස් අගයක් නොමැති රුධිරය තිබෙනවා නම්, Rh අනුව ප්රතික්රියා කිරීමට ඔබේ රුධිරයට හැකියාවක් නැති වෙනවා," මහාචාර්ය ටොයි පවසයි.
"ඔබ O සහ Rh null වර්ගයේ නම් එය විශිෂ්ට යි. නමුත් ඔබ තවමත් සලකා බැලිය යුතු වෙනත් රුධිර කාණ්ඩ තිබෙනවා.''
Rh null රුධිර ප්රභේදයේ ආරම්භය
මෑත කාලීන පර්යේෂණවලින් අනාවරණ වී ඇත්තේ, Rh ආශ්රිත ග්ලයිකොප්රෝටීන් හෝ RHAG ලෙස ද හඳුන්වන රතු රුධිරාණු සෛලවල තීරණාත්මක කාර්යභාරයක් ඉටු කරන ප්රෝටීනයකට බලපාන ජානමය විකෘතිතා හේතුවෙන් Rh null රුධිරය නිර්මාණය වන බව ය.
එම විකෘතිතා මෙම ප්රෝටීනයේ හැඩය කුඩා කිරීම හෝ වෙනස් කිරීම පෙන්නුම් කරන අතර එමගින් අනෙකුත් Rh ප්රතිදේහජනකවල ස්වභාවය බිඳ දැමීමට හේතු වේ.
2018 වසරේ සිදු කළ අධ්යයනයකදී බ්රිස්ටල් විශ්වවිද්යාලයේ මහාචාර්ය ටොයි සහ ඔහුගේ සහයකයින් Rh null රුධිරය රසායනාගාරයක් තුළ ප්රතිනිර්මාණය කළහ. ඔවුන් මෙය සිදු කළේ රසායනාගාරයක වැඩුණු නොමේරූ රතු රුධිරාණු සෛල සමූහයක් භාවිත කිරීමෙනි.
අනතුරුව එම කණ්ඩායම රුධිර පාරවිලයනයේදී නොගැලපීම් සඳහා හේතු වන රුධිර කාණ්ඩ පහේ පද්ධතිවල ප්රතිදේහජනක සඳහා කේතනය කරන ජාන මකා දැමීමට Crispr-Cas9 ජාන සංස්කරණ තාක්ෂණය භාවිත කළහ. ABO සහ Rh ප්රතිදේහජනක මෙන් ම කෙල්, ඩෆි සහ GPB ලෙස හඳුන්වන අනෙකුත් ප්රතිදේහජනක ද ඊට ඇතුළත් විය.
''අපි සෛල පහක් ඉවත් කිරීමට කටයුතු කළහොත්, එවිට එය අතිශය ගැළපෙන සෛලයක් නිර්මාණය කරනවා, ඒ මොක ද එයින් වඩාත් ම ගැටලුසහගත රුධිර කාණ්ඩ පහක් ඉවත් කර ඇති නිසා," මහාචාර්ය ටොයි පවසයි.
ප්රතිඵලයක් ලෙස රුධිරාණු සෛල සියලු ම ප්රධාන පොදු රුධිර කාණ්ඩ සඳහා පමණක් නොව, Rh null සහ සෑම මිලියන හතරකින් එක් අයෙකුට පවතින Bombay phenotype වැනි දුර්ලභ රුධිර වර්ග ඇති අයට ද අනුකූල වනු ඇත.
මෙම රුධිර කාණ්ඩය ඇති පුද්ගලයින්ට O, A, B හෝ AB රුධිරය ලබා දීමේ හැකියාවක් නොමැත.
කෙසේ වෙතත්, ජාන සංස්කරණ ශිල්පීය ක්රම භාවිත කිරීම මතභේදාත්මක තත්ත්වයක පවතින අතර ලෝකයේ බොහෝ ප්රදේශවල දැඩි ලෙස නියාමනය කර ඇත, එයින් අදහස් වන්නේ මෙම අතිශය දුර්ලභ රුධිර වර්ගය සායනිකව ලබා ගැනීමට යම් කාලයක් ගත වනු ඇති බව ය.
අනුමත කිරීමට පෙර එය සායනික අත්හදාබැලීම් සහ පරීක්ෂණ වට රාශියකට භාජනය කළ යුතු ය.
මේ අතර, මහාචාර්ය ටොයි Scarlet Therapeutics නමැති පර්යේෂණ ආයතනයක් ආරම්භ කර ඇති අතර එය Rh null ඇතුළු දුර්ලභ රුධිර කාණ්ඩ ඇති පුද්ගලයින්ගෙන් රුධිර පරිත්යාග එක් රැස් කරයි.
එම රුධිරය භාවිත කර රසායනාගාරය තුළ වර්ධනය කර දිගුකාලීනව රතු රුධිරාණු සෛල නිපදවීමට මෙම කණ්ඩායම බලාපොරොත්තු වේ. දුර්ලභ රුධිර වර්ග ඇති පුද්ගලයින්ට අවශ්ය හදිසි අවස්ථාවලදී භාවිතය සඳහා රසායනාගාරයක් තුළ ප්රතිනිර්මාණය කරන මෙම රුධිරය ශීතකරණයක ගබඩා කර තැබිය හැකි ය.
අනාගතයේදී තාක්ෂණය භාවිත කළ හැකි වුව ද, ජාන සංස්කරණය භාවිත නොකර රසායනාගාරය තුළ දුර්ලභ රුධිර බැංකු නිර්මාණය කිරීමට මහාචාර්ය ටෝයි අපේක්ෂා කරයි.
"අපට සංස්කරණය කිරීමකින් තොරව එය සිදු කළ හැකි නම් විශිෂ්ට යි, නමුත් සංස්කරණය කිරීම අපට තිබෙන විකල්පයක්," ඔහු පවසයි.
''අප සිදු කරන කාර්යයේ කොටසක් වන්නේ බොහෝ දෙනෙකුට ඔවුන්ගේ සියලු ම ප්රතිදේහජනක හැකි තරම් සක්රීය කර ගැනීමට උත්සහ කිරීම සඳහා පරිත්යාගශීලීන් ප්රවේශමෙන් තෝරා ගැනීම යි. එවිට සෑම අයෙකුට ම අනුකූල වන පරිදි ජාන සංස්කරණය කිරීමට අපට සිද්ධ වෙනවා."
2021 දී, ඇමෙරිකා එක්සත් ජනපදයේ මිල්වෞකිහි වර්සිටි රුධිර පර්යේෂණ ආයතනයේ ප්රතිශක්ති විද්යාඥ ග්රෙගරි ඩෙනොම් සහ ඔහුගේ සගයන්, මානව ප්රේරිත ප්ලුරිපොටෙන්ට් ප්රාථමික සෛල (hiPSC) වලින් Rh null ඇතුළු ග්රාහකයාගේ අවශ්යතාව අනුව සකස් කළ දුර්ලභ රුධිර වර්ග නිර්මාණය කිරීම සඳහා Crispr-Cas9 ජාන සංස්කරණ තාක්ෂණය භාවිත කළහ.
මෙම සෛලවලට කළල සෛලවලට සමාන ගුණ ඇති අතර සුදුසු තත්ත්වයන් ලබා දී මිනිස් සිරුරේ ඕනෑ ම සෛලයක් බවට පත්වීමේ හැකියාව ඇත.
අනෙකුත් විද්යාඥයින් වෙනත් සෛල වර්ගයක් භාවිත කරමින් ඒවා රුධිරාණු සෛල බවට පත්කිරීමට පූර්ව සැලසුම් සකස් කර ඇති නමුත් තවමත් කුමන වර්ගය ද යන්න තීරණය කර නොමැත. උදාහරණයක් ලෙස, කැනඩාවේ කිව්බෙක්හි ලාවල් විශ්වවිද්යාලයේ විද්යාඥයින් පිරිසක් මෑතකදී A පොසිටිව් රුධිරය සහිත පරිත්යාගශීලීන්ගෙන් රුධිර සෛල ලබාගෙන ඇත.
අනතුරුව ඔවුහු A සහ Rh ප්රතිදේහජනක සඳහා කේතනය කරන ජාන මකා දැමීමට Crispr-Cas9 තාක්ෂණය භාවිතා කළ අතර, O Rh null අසම්පූර්ණ රතු රුධිරානු සෛල නිපදවූහ. ස්පාඤ්ඤයේ බාර්සිලෝනාහි පර්යේෂකයින් පිරිසක් මෑතකදී Rh null රුධිර පරිත්යාගශීලියෙකුගෙන් ප්රාථමික සෛල ලබා ගත් අතර, ඔවුන්ගේ රුධිරය A වර්ගයේ සිට O වර්ගයට පරිවර්තනය කිරීමට Crispr-Cas9 භාවිතා කළ අතර, එය වඩාත් විශේෂ විය.
නමුත් මෙම සිත් ඇදගන්නාසුලු ප්රයත්නයන් තිබියදීත්, මිනිසුන්ට භාවිත කළ හැකි ප්රමාණයෙන් රසායානාගාර තුළ වැඩුණු කෘත්රිම රුධිරාණු නිර්මාණය කිරීමට තවත් බොහෝ කල් ගත වනු ඇතැයි පැවසේ.
එක් දුෂ්කරතාවක් වන්නේ ප්රාථමික සෛල පූර්ණ රුධිරාණු සෛල බවට වර්ධනය කිරීමයි.
ශරීරය තුළ, රතු රුධිරාණු සෛල නිපදවනු ලබන්නේ අස්ථි ඇටමිදුළුවල පවතින ප්රාථමික සෛල වලින් වන අතර, ඒවා වර්ධනය වන ආකාරය පාලනය සඳහා සංකීර්ණ සංඥා නිපදවයි. මෙය රසායනාගාරය තුළ ප්රතිනිර්මාණය කිරීම දුෂ්කර වේ.
"Rh null හෝ වෙනත් ඕනෑ ම null රුධිර වර්ගයක් නිර්මාණය කිරීමේදී රතු රුධිරානු සෛලවල වර්ධනය හා පරිණතභාවයට බාධා ඇති වෙන්න පුළුවන් කියන අමතර ගැටළුවක් තිබෙනවා," රුධිර පාරවිලයන වෛද්ය විද්යාව පිළිබඳ විශේෂිත සෞඛ්ය සේවා සමාගමක් වන Grifols Diagnostic Solutions හි වෛද්ය කටයුතු අධ්යක්ෂවරයෙකු ලෙස සේවය කරමින් සිටින ඩෙනොම් පවසයි.
"නිශ්චිත රුධිර කාණ්ඩයේ ජාන නිපදවීම සෛල පටලය බිඳ වැටීමට හෝ රසායනාගාර පරිසරය තුළ රතු රුධිරාණු සෛල හොඳින් වර්ධනය නොවීමට හේතු විය හැක."
මහාචාර්ය ටෝයි දැනට, පරිත්යාගශීලීන්ගේ රුධිර ප්රාථමික සෛල වලින් රසායනාගාරයේ කෘතිමව වගා කරන ලද රතු රුධිර සෛල නිරෝගී ස්වේච්ඡා සේවකයින්ට ලබා දීමේ ආරක්ෂාව පරීක්ෂා කරන ලොව පළමු සායනික අත්හදා බැලීම වන RESTORE අත්හදා බැලීමේ සම-නායකත්වය දරයි.
අත්හදාබැලීමේ ක්රියාවලියේදී කෘත්රිම රුධිරය කිසිදු ආකාරයකින් ජානමය වශයෙන් සංස්කරණය කර නැති නමුත් විද්යාඥයින් මිනිසුන් තුළ එය පරීක්ෂා කිරීමට සූදානම් වූ මට්ටමට ළඟාවීමට වසර 10ක් පුරා පර්යේෂණ කිරීමට අවශ්ය විය.
"මේ මොහොතේ, පුද්ගලයෙකුගේ බාහුවකින් රුධිරය ලබා ගැනීම ඉතා කාර්යක්ෂම හා ලාභදායී වන බැවින් අපට ඉදිරි කාලය සඳහා රුධිර පරිත්යාගශීලීන් අවශ්ය වේවි," මහාචාර්ය ටෝයි පවසයි.
''නමුත් පරිත්යාගශීලීන් ඉතා සුළු පිරිසක් සිටින දුර්ලභ රුධිර වර්ග ඇති පුද්ගලයින් වෙනුවෙන් අපට ඒවා වැඩි වැඩියෙන් වර්ධනය කළ හැකි නම්, එය ඇත්තෙන් ම අගනා කාර්යයක් වනු ඇති."
