Акромегалія. Життя з рідкісною хворобою: "Ніхто не казав, що буде далі"
Автор фото, Наталя Жученко
- Author, Ганна Чугай
- Role, Для BBC News Україна, Харків
До 37 років Наталя Жученко навіть не знала про існування акромегалії. Саме такий діагноз жінці встановили лікарі. Це рідкісна хвороба, викликана пухлиною у гіпофізі, залозі, яка розміщена в головному мозку. Вона призводить до незворотних змін в організмі та скорочує життя, якщо її не лікувати. Та саме лікування для таких хворих стає проблемою. Адже коштує не одну тисячу гривень.
"Те, що заважає жити із хворобою, це — безсоння (ось сьогодні накрило) і підвищене потовиділення. Влітку це взагалі проблема. Одяг просякнутий наскрізь, сорочки, як після дощу, хоч викручуй", - таке повідомлення у Viber Наталя Жученко надіслала за кілька днів після запису інтерв'ю.
Воно губиться серед посилань на відповіді від різних інстанцій щодо лікування хворих на акромегалію. Із цим діагнозом Наталя живе 15 років і протягом останніх трьох активно бореться за право лікуватися безкоштовно.
"Ти до себе звикаєш, кожного разу бачиш себе у дзеркало та не помічаєш змін", - каже Наталя про власну хворобу. Десятки років вона жила, навіть не розуміючи, що саме із нею діється: "Мені було 20 років та після літа зненацька стали замалі черевики. Нога виросла. Згодом стали малими обручки".
З часом постійним супутником Наталі став головний біль, нестерпний та виснажливий. Згодом помічала лише ті моменти, коли він відступав. Почалися проблеми із зором, було важко читати.
Причини свого поганого самочуття Наталя шукала в діагнозах різних лікарів. А відповідь знайшла посеред вулиці.
"Мене випадково зустріла знайома, гарний гінеколог, і вона на вулиці, за зовнішнім виглядом визначила моє захворювання, розповіла, що це акромегалія. Я до цього й слова такого не знала", - пригадує жінка.
Саме так ставила діагнози й Мирослава Микитюк - професор Харківського інституту проблем ендокринної патології, вона вивчає акромегалію 11 років. Хворих, каже науковець, помічала у метро чи тролейбусі, виходила за ними та рекомендувала обстежитися в ендокринолога.
Забагато гормону росту
Аби виявити акромегалію, достатньо зробити аналіз на гормон росту. Та найчастіше медики навіть не здогадуються, що лікують лише наслідки.
"Допустимо, міняють їм два кульшових суглоби, тому що в них коксартроз. При цьому абсолютно не замислюються над тим, що в них акромегалія і це лише ускладнення", - каже науковиця.
Акромегалія викликана надмірною кількістю гормону росту. Його надлишок виробляється через пухлину у гіпофізі. Зміни відбуваються у всьому організмі хворого. Порушується обмін речовин. Непропорційно зростають кістки, хрящі та м'які тканини.
Акромегалія належить до так званих орфанних - рідкісних хвороб. Саме ця рідкісність грає злий жарт з хворими на неї. В Україні лікарі мало обізнані з акромегалією. Діагностують захворювання лише за 5-7 років від перших симптомів, коли організму вже завдана шкода. У хворого можуть вирости руки та ноги, ніс та вуха, збільшитися язик. Риси обличчя стають грубішими, розходяться зуби, нижня щелепа виходить вперед.
У світі на акромегалію хворіє до 90 людей на мільйон населення. В Україні за даними всеукраїнської пацієнтської організації встановлено діагноз більш ніж восьмистам хворим. За належного діагностування ця цифра може сягнути понад дві тисячі. Та чи зацікавлена у цьому держава? Адже і досі немає загальноукраїнського реєстру хворих, каже Мирослава Микитюк, а отже і розуміння, скільки потрібно коштів на лікування.
Автор фото, Reuters
"Ніхто не казав, що буде далі"
Діагноз Наталі встановили у 2005-му році. Новина про пухлину у голові, яка виникла внаслідок акромегалії, викликала справжній шок. Жінці знадобився час, аби навчитися жити із цим.
"Було і відторгнення, і страшна депресія. Не було бажання нікого бачити. Це я зараз можу так вільно розповідати про акромегалію. Але у мене, як і в багатьох інших, був період, коли я боялася, що дізнаються, що в мене пухлина", - пригадує Наталя.
Тоді їй стала відома і причина поступової втрати зору. Пухлина була розташована на перехресті зорових нервів. Харківські лікарі пропонували операцію. Та успіх хірургічного втручання тоді оцінювали на 50%.
Отже, протягом кількох років жінка проходила обстеження та спостерігала за тим, як росте пухлина. Інформації, щодо наслідків таких дій тоді майже не було. "Ніхто не казав, що буде далі", - ділиться Наталя.
Автор фото, Антон Авіжас
Відсутність лікування загрожувала повною сліпотою: "Коли я зрозуміла, що можу втратити зір, я була готова і на трепанацію черепу, і на що завгодно".
Оперуватися поїхала до Києва, про клініку довідалася випадково з телевізійного репортажу. Лікарі попередили - видалити всю пухлину не зможуть. Час сплив. Згодом Наталі довелося пережити ще одну операцію та опромінення. Нині пухлина не росте.
Злоякісні пухлини та важкі форми цукрового діабету - це лише частина наслідків акромегалії. Хвороба скорочує життя на десяток років. Найчастіше, за словами Мирослави Микитюк, такі хворі помирають від ускладнень у роботі серцево-судинної системи. Всіх цих важких наслідків можна уникнути.
За належного лікування хвороба не смертельна та людина може жити нормальним життям.
"За кордоном хворі на акромегалію - це взагалі не проблема. Це захворювання ефективно лікується, є лікарські препарати", - каже професор.
Натомість в Україні далеко не всі лікарі обізнані з методами її лікування. До професора Микитюк, потрапляють пацієнти, яким кажуть, що хвороба не піддається лікуванню, або ж радять не ефективні ліки. Та навіть знання протоколу лікування не гарантує його застосування. Для більшості воно занадто багато вартісне.
П'ять зарплат за одну дозу
Другу операцію з видалення пухлини у гіпофізі та опромінення Наталі зробили 6 років тому. Опісля мала бути обов'язкова медикаментозна терапія. Жінці пощастило, у Харкові ще рік діяла місцева програма із забезпечення медикаментами хворих на акромегалію.
Щоправда, каже, що отримувала до 30% необхідних препаратів. А отже, доводилося порушувати протокол лікування.
"Лікуванням це не можна назвати, — каже Наталя — потрібно раз на два тижні колоти. Я раз на місяць колола, хтось - раз на два місяці, просто, щоб підтримати".
Жінці прописаний соматулін, який серед іншого пригнічує надмірне виділення гормону росту. Колоти його Наталі потрібно кожні 56 днів, що складає 7 ампул на рік. Соматулін позбавляє постійної втоми, дає можливість працювати. Але вартість однієї ампули 33 тисячі гривень. Навіть працюючи на півтори ставки - Наталя викладає музику, вчить дітей грі на скрипці - на одну дозу препарату змушена буде збирати 5 місяців.
Більшість хворих, не маючи підтримки, швидко зневірюються. Шукати благодійників немає сенсу. По соцмережах чи через фонди швидше можна назбирати на дорого вартісну операцію, ніж на постійне лікування.
"Якби було - два рази вколов, та все пройшло. Та оскільки це потрібно постійно, то благодійні фонди просто не йдуть на це, тому що постійне вливання грошей. Надія лише на державу", - каже Наталя.
Держава декларує право на безкоштовне лікування людей з орфанними захворюваннями. Та у переліку хвороб, ліки проти яких видаються пацієнтам безоплатно, акромегалії просто немає. "Є гіпофізарний нанізм, це нестача гормону росту, а в нас виходить надлишок, та гіпофізарного гігантизму і акромегалії там немає", - дивується жінка.
Боротьба за ліки
У руках Наталії - тека із документами. Тут лише частина листування із державними та місцевими органами влади. Боротися за лікування хворих на акромегалію жінка вирішила три роки тому. Демонструє нещодавню відповідь від Національної служби здоров'я України.
Каже, центральна влада посилається на можливість місцевого самоврядування створювати медичні програми для хворих. Так, у кількох селищах Харківської області громади вирішили виділяти кошти на закупівлю ліків для кількох хворих на акромегалію.
А от у Харкові ані програми, ані коштів для таких людей немає. Це питання - загальнодержавного рівня, а отже опікуватися ним має саме держава, вважає заступниця міського голови з питань охорони здоров'я та соціального захисту населення Світлана Горбунова-Рубан:
"Це мільйони, десятки мільйонів грошей. Не можна це опускати на місцеве самоврядування. Місцеве самоврядування існує для того, щоб забезпечувати для мешканців територіальної громади на конкретній території умови для комфортного життя. А щодо забезпечення людей з довічними показниками, то у світі це - державні програми, це державне забезпечення".
Як кожен харків'янин, хворий на акромегалію може розраховувати на одноразову матеріальну допомогу, розмір якої становить 10 тисяч гривень та не покриває навіть половини вартості ліків. А ще, за наявності першої та другої груп інвалідності, має право платити за дорогі препарати 50% ціни.
Автор фото, Reuters
Набрякає усе, навіть язик
Наталії добре знайоме життя без лікування. Постійний головний біль та депресії. Найважчий період настає влітку.
"У мене було таке, що я не могла вийти на вулицю, ноги набрякали, що я взуття не могла одягти. Набрякає усе, навіть язик. Навіть при розмові заважає. Влітку навіть розмовляти важко, язик заплітається", - розповідає Наталя.
Не полегшує стану і лікування дешевими, але неефективними ліками. Останні ампули соматуліну Наталя отримала у лютому 2015-го. Наступні два роки приймала дешевші пігулки, які організм погано сприймав: "Це такий стан, ніби злегка паморочиться у голові, буває нудота".
Отримати нормальне лікування хоча б за половину вартості жінку переконали рідні.
У 2018-му році Наталя була єдиною у Харкові хворою на акромегалію, хто звернувся саме по таку допомогу. У міському департаменті охорони здоров'я жінку направили до поліклініки.
"Мені сказали - та ви що?! У нас навіть на 50% - 16,5 тисяч - це в нас двомісячний бюджет на пільгові рецепти. Це ви весь район, усю нашу поліклініку залишите без пільгових рецептів", - пригадує Наталя розмову з медиками.
Аби отримати відповідно до закону препарати за половину вартості, довелося побігати між департаментом та медзакладом. Кілька візитів, скарги та наполегливість зробили свою справу. Зателефонувала головний лікар поліклініки.
"Ми самі не вірили, що нам на вас взагалі виділять гроші, — згадує Наталія слова медика. — Ми не могли вам давати марну надію, отже відмовили й вдруге. Сказала: ми вели перемовини із департаментом — на три ампули до кінця року вам виділять кошти".
Та вже з наступного - 2019-го року за лікування боротися довелося наново. Вимогу забезпечення безкоштовними ліками у медзакладі розцінили, як відмову від лікування взагалі.
Коли опускаються руки
Цього року з моменту подання заяви на отримання ліків за половину вартості до виділення коштів минуло понад два місяці. У міському департаменті охорони здоров'я знайшли гроші на 4 ампули. Допоміг у цьому розголос у ЗМІ.
"До кінця року я забезпечена, — каже Наталя, — а далі знову - стоп терапія".
У червні цього року в міністерстві охорони здоров'я повідомили - розробляють Національну стратегію з профілактики, діагностики та лікування рідкісних захворювань. Вона має виправити усі недоліки попередніх законів.
У планах серед іншого - створення реєстру хворих на рідкісні захворювання, впровадження раннього діагностування, якісна підготовка фахівців, які лікуватимуть орфанні хвороби. Планується також додати до національного переліку ліків, які пацієнти можуть отримувати безкоштовно, препарати для лікування акромегалії.
А поки що Наталя продовжує боротися за власне життя. Постійне порушення протоколів лікування призводить до погіршення стану здоров'я. Минулого року в жінки виявили діабет другого типу, почався артроз коліна.
"Дуже часто опускаються руки, коли отримуєш чергову відмову. Коли розумієш, що твоє здоров'я залежить від бажання чиновника. Прикро, — розповідає Наталя, — як є бажання, знаходять можливості для фінансування і правильного читання закону. Немає бажання - нам розповідають причини, чому не можуть забезпечувати ліками. Це морально вбиває".
