Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide, qui a fait perdre à Céline Dion le contrôle de ses muscles ?

Céline Dion "n'a aucun contrôle sur ses muscles", a déclaré sa sœur, en raison du syndrome de la personne raide, une maladie neurologique rare présentant les caractéristiques d'une maladie auto-immune.

Dans une interview accordée au site canadien 7 Jours, Claudette Dion a déclaré que Céline "travaille dur" pour combattre la maladie, mais que l'avenir de sa carrière de chanteuse est incertain.

"Dans nos rêves et les siens, l'idée est de revenir sur scène. Dans quel état ? Je ne sais pas".

Claudette Dion a ajouté que de nombreuses personnes ont contacté la fondation de la chanteuse franco-canadienne pour lui apporter leur soutien : "Les gens nous disent qu'ils l'aiment et qu'ils prient pour elle. Elle reçoit beaucoup de messages, de cadeaux, de crucifix bénis".

Céline Dion, 55 ans, souffrait de spasmes musculaires incontrôlables et, en janvier de l'année dernière, elle a annulé sa tournée en raison de l'aggravation de son état.

En décembre, elle a révélé le diagnostic à ses fans dans une vidéo sur son compte Instagram.

"Je fais face à des problèmes de santé depuis longtemps et il a été très difficile pour moi d'affronter ces défis... Malheureusement, ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, causant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d'utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j'en ai l'habitude", a-t-elle déclaré.

En mai dernier, alors que la maladie persistait, elle a annulé toutes ses futures dates de tournée, déclarant : "Je travaille dur pour retrouver mes forces, mais les tournées peuvent être très difficiles, même lorsque vous êtes à 100 %... Je veux que vous sachiez tous que je n'abandonne pas".

Mais qu'est-ce que le syndrome de la personne rigide ?

Raideur musculaire

Diagnostiqué pour la première fois en 1956, le syndrome de la personne raide, autrefois appelé "syndrome de l'homme raide", est une maladie neurologique qui affecte le système nerveux central et provoque des changements neuromusculaires.

"La maladie a un caractère auto-immun, c'est-à-dire qu'elle pousse certaines cellules de l'organisme à attaquer d'autres cellules saines", a déclaré Gustavo Franklin, neurologue à l'hôpital Marcelino Champagnat, dans une interview accordée à BBC News Brasil en décembre 2022.

"Un anticorps appelé anti-GAD est typiquement lié à ce processus d'auto-immunité. Il attaque certaines structures nerveuses, ce qui entraîne les symptômes caractéristiques."

Les signes, selon le médecin, sont principalement des raideurs musculaires, dont l'intensité et la fréquence peuvent varier, ce qui rend souvent difficile un diagnostic correct.

Le patient peut ressentir des spasmes douloureux dans les membres, tels que les bras et les jambes, ainsi que dans la colonne vertébrale.

"Le fait d'être atteint de ce syndrome augmente le risque de souffrir d'autres maladies auto-immunes, telles que le diabète sucré", explique le Dr Franklin.

Le neurologue précise que ce syndrome, qui portait autrefois le nom d'"homme", est plus fréquent chez les femmes de plus de 40 ans.

Le diagnostic qui confirme la maladie est posé au moyen d'un examen neurophysiologique appelé électroneuromyographie, de l'observation des symptômes et de l'analyse du liquide céphalorachidien à la recherche d'anticorps GAD.

Il n'y a pas de remède, mais il existe un traitement

Il n'y a pas de remède, mais selon le neurologue, il existe des traitements qui, dans certains cas, fonctionnent si bien que le patient est considéré comme étant en rémission.

"Le traitement comprend des immunosuppresseurs et des médicaments pour soulager les symptômes, tels que des relaxants musculaires.

L'auto-immunité, explique le spécialiste, peut être primaire (d'origine génétique) ou secondaire, comme c'est le cas pour environ 1 % des patients atteints.

"Ces cas plus rares sont appelés syndrome paranéoplasique, ce qui indique que la maladie auto-immune peut être parallèle à la présence d'une tumeur. Ce n'est pas du tout courant, mais chaque fois que nous diagnostiquons un syndrome de la personne raide, nous devons évaluer la possibilité de tumeurs concomitantes", a ajouté M. Franklin.